恶性黑素瘤

同义词

黑素瘤

定义

一种起源于神经外胚层细胞（黑素细胞或痣细胞）且易转移的恶性肿瘤。

病因和发病机理

¤ 流行病学：浅肤色者＞深肤色者，女＞男，好发人群40-50岁。
¤ 发病率：欧洲为15例/10万/年，澳大利亚为40例/10万/年。瑞士超过1 000例/年，且以每年5%的速度增长。
¤ 具有家族 (遗传) 易感倾向。
¤ 终生风险率：1930年：1/1 500；1990年：1/100；2000年：1/75。

绝大多数黑素瘤源于正常皮肤。

危险因素

1. 肤色浅、金发、雀斑、蓝眼
2. 黑素瘤家族史
3. 儿童期晒伤史
4. 日晒时皮肤常晒伤，但从不变黑
5. 痣细胞痣多（超过100个）

症状

可疑特征 -> ABCD（E）法则：

¤ A：不对称性
¤ B：边界
¤ C：颜色
¤ D：动态（变化的皮损）
¤ E：皮损隆起
¤ 其他危险特征：如瘙痒、出血、结痂、溃疡、皮肤纹理消失和炎症。

分类

依据发病率高低依次分为如下6类：

1. 浅表性播散性黑素瘤 (SSM)
2. 结节性黑素瘤 (NMM)
3. 恶性雀斑痣样黑素瘤 (LMM)
4. 肢端雀斑痣样黑素瘤 (ALM)
5. 其他（如黏膜黑素瘤、葡萄膜黑素瘤）
6. 潜在的原发性黑素瘤（如眼、脑膜、胃肠道和淋巴结）

注意：以上每种类型均可为无黑素性黑素瘤。

组织病理

非对称性肿瘤由不典型黑素细胞组成，肿瘤细胞胞浆透明，胞核呈异形性, 单个或巢状分布，肿瘤位于表皮真皮交界处，可波及整个表皮、真皮，乃至皮下组织。

病程

预后的好坏取决于如下因素。

1.肿瘤厚度（按照Breslow分级，以毫米为单位）。 10年生存率具体为：厚度小于1mm的生存率达95％，而大于4mm者则仅有40％。
2.TNM分期（I-IV期）
3.性别（女性优于男性）
4.溃疡发生与否
5.部位：预后由好至坏依次为：背部-手臂-颈部-头皮（简写为BANS）

诊断

诊断依据临床上的ABCD(E)法则、皮镜特点、组织病理和临床分期。

鉴别诊断

包括黑素细胞痣、色素性基底细胞癌、脂溢性角化病和组织细胞瘤。

治疗

1.原发性皮肤黑素瘤的治疗：肿瘤厚度1mm以下者，选择局麻下切除肿瘤，切除边缘1cm；厚度>2mm者，切除边缘至少2cm；厚度>1mm者需做前哨淋巴结活检。
2.有些特别情况（如恶性雀斑痣样黑素瘤）需联合放疗。
3.高转移风险的病例（如前哨淋巴结微转移）需要联合辅助治疗。
4.淋巴结转移的治疗：淋巴结切除术。
5.系统转移的治疗包括放疗、基于特异性抗体的免疫治疗、激酶抑制剂和化疗。
6.随访：依据风险的不同于十年内每三至六月随访一次，找寻复发的部位和第二原发癌位置。

3.2.7 恶性黑素瘤

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病因和发病机理

症状

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组织病理

病程

诊断

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治疗

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