3.1.9 斑丘疹型皮肤肥大细胞增生病

Grading & Level of Importance: C

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2021

Chin He Liu, Zhengzhou

概述：

定义

局限于皮肤的斑丘疹型肥大细胞增多症。 

病因和发病机理

皮肤肥大细胞良性增生。部分患者发现活化的Kit基因突变。先天性或者成年发病。 

症状

大量红综色斑丘疹，可自发或在摩擦刺激后出现风团样反应（Darier征：风团、红斑和瘙痒）。瘙痒和潮红反应常见。 

部位

整个身体（播散性）。

分类

根据病变出现的时间分为儿童型（常见，预后良好，通常可消退）和成人型（少见，预后良好，常稳定呈慢性病程）。 

组织病理

组织病理显示致密的围管性肥大细胞浸润，吉姆萨染色或甲苯胺蓝染色阳性。

并发症

腹泻、呕吐、头痛和呼吸问题。可发展为系统性肥大细胞增生症。

诊断

依据临床特点、色素沉着性斑疹和丘疹及Darier征。

鉴别诊断

扁平苔藓、播散性环状肉芽肿、肉样瘤病、二期梅毒（无肿胀、无永久性）、 扁平疣、多发性平滑肌瘤和各种附属器肿瘤。

治疗

避免刺激，非镇静抗组织胺药，针对胃肠道症状应用H2受体阻滞剂或色甘酸盐；窄谱中波紫外线治疗；短期外用强效糖皮质激素。

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