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常简称为LE。
1.2.1 红斑狼疮
Grading & Level of Importance: B
同义词
定义
慢性炎症性自身免疫性疾病，具有明显的免疫遗传成分，侵犯皮肤和/或其他器官。好发于20-40 岁年轻成人；女：男= 3：1，系统性LE比例为8：1。
病因和发病机理
具有免疫遗传学易感性（与HLA相关）。
多克隆B细胞激活产生自身抗体导致疾病发生，其中直接致病性自身抗体引起自身免疫性溶血性贫血，循环免疫复合物导致血管炎和肾炎，抗体介导的细胞毒性与皮肤损害有关。
激发因素：紫外线、药物、雌激素（口服避孕药、妊娠）、病毒（？）、外伤 （Koebner现象）和压力（？）。
症状
持久性皮损数毫米至数厘米大、边界清晰、有时融合，可见红斑、毛囊角拴和萎缩三联症（可以以其中一种表现为主）。非特异性改变包括广泛的丘疹、弥漫性脱发、Raynaud综合征、网状青斑（抗心磷脂抗体）和皮肤血管炎。
部位
好发于光线暴露部位，尤其是面、鼻、耳和颊部（蝶形红斑）。
分类
慢性皮肤型红斑狼疮
（同义词：慢性盘状红斑狼疮）
硬币样或盘状红色斑块伴毛囊角化过度，有愈后遗留瘢痕倾向，通常发生于光线暴露部位或头皮（获得性、局限性瘢痕性脱发）。
亚型：
- 肥厚性盘状红斑狼疮（疣状盘状红斑狼疮）
- 播散性盘状红斑狼疮
- 冻疮样红斑狼疮（影响肢端）
- 深部狼疮/狼疮性脂膜炎（影响皮肤深层）
亚急性皮肤型红斑狼疮
非瘢痕性、多环和环形或丘疹鳞屑性斑块（银屑病样），好发于上半身，明确由光线诱发。系统性症状（关节炎、发热和不适）比系统性红斑狼疮轻微（严重中枢神经系统或肾脏受累罕见）。
系统性红斑狼疮
美国风湿学会标准如下：
1. 蝶形红斑（急性皮肤型红斑狼疮）
2. 盘状皮损
3. 对光敏感
4. 口腔溃疡
5. 非侵蚀性关节炎
6. 浆膜炎：胸膜炎、心包炎
7. 神经系统病变：癫痫、精神病
8. 肾病（蛋白尿>0.5 g/d，细胞管型）
9. 血液学异常（溶血性贫血，白细胞减少
10. ANA阳性
11. 抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阳性、梅毒血清学（如抗心磷脂抗体）假阳性六个月以上。
所有出现在盘状红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮的皮肤表现均可见于系统性红斑狼疮。
符合四项或四项以上美国风病湿学会标准即可诊断系统性红斑狼疮。其他非特异性皮肤改变：Raynaud综合征、弥漫性脱发、血管炎或血管病、斑丘疹和其他皮损。
实验室检查
慢性盘状红斑狼疮： ANA25-60% 阳性（通常低滴度），抗dsDNA抗体阴性，补体C3 和C4 正常。
亚急性皮肤型红斑狼疮：活动期ESR加快，抗SSA（Ro）抗体70-90%、抗dsDNA抗体30-40%、RF 20%阳性，白细胞减少（淋巴细胞减少）。
系统性红斑狼疮：正色素性或低色素性贫血，白细胞减少，血小板减少，CRP和ESR升高，抗dsDNA抗体40-90%、抗U1-RNP抗体40-60%、抗SSA (Ro) 抗体40%-60% 、抗组蛋白抗体70%、RF 30%阳性，抗心磷脂抗体阳性（梅毒血清学假阳性）。
组织病理
表皮萎缩，角化过度（毛囊部位为主），基底细胞层空疱变性，基底膜带增厚（PAS染色），水肿，皮肤全层血管和附属器周围致密淋巴细胞浸润，在深部狼疮包括皮下脂肪层。
亚急性皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮可见较轻的较不典型的组织病理变化和色素失禁。
直接免疫荧光检查：病变处皮肤可见C3 和IgG沿表皮真皮交界呈颗粒样带状分布；而且系统性红斑狼疮病人在日光暴露部位正常皮肤也可见到（狼疮带试验）。
病程
单纯皮肤病变通常病程慢性并残留瘢痕，尤其是在盘状红斑狼疮病人。系统性红斑狼疮临床病程差异极大，从仅主要有风湿病问题的轻微病变，至急性、危及生命的严重病变，尤其当伴有肾脏，心脏或中枢神经系统受损时。
并发症
取决于病变累及的系统（中枢神经系统狼疮、狼疮性肾炎）。
偶见鳞状细胞癌（狼疮癌）发生于陈旧性盘状红斑狼疮瘢痕。
诊断
临床特征（根据美国风湿病学会标准）
免疫血清学：自身抗体特征
组织病理
直接免疫荧光
鉴别诊断
治疗
慢性盘状红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮：抗疟药（羟氯喹、氯喹），联合应用小剂量糖皮质激素，避光。
系统性红斑狼疮：采取多学科综合治疗同时根据受累脏器不同调节，包括抗疟药、和联合糖皮质激素和免疫抑制剂（如硫唑嘌呤或环磷酰胺）的系统性免疫抑制治疗。
参加自助团体。
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