3.2.8 Sarcoma de Kaposi

Grading & Level of Importance: C

Revise:
2021

Visão geral:

Sinônimos

Sarcoma idiopático hemorrágico múltiplo.

Definição

Proliferação tumoriforme de células fusiformes mesenquimais (mais provavelmente células endoteliais).

Etologia e Patogénese

Predisposição genética ou imunossupressão combinada com infecção pelo vírus do herpes humano 8 (HHV8).

Localização

Sarcoma de Kaposi clássico freqüentemente limitado à metade inferior das pernas. Em pacientes imunossuprimidos, geralmente disseminado, mas eminentemente acral.

Classificação

Quatro tipos:
  1. sarcoma de Kaposi clássico (esporádico), especialmente em homens idosos da do sudeste da Europa.
  2. Sarcoma de Kaposi africano (endêmico). Primariamente curso agressivo em crianças.
  3. Sarcoma de Kaposi associado ao HIV (epidêmico).
  4. Sarcoma de Kaposi em pacientes imunossuprimidos.

Laboratório

Identificação do HH8 in situ.

Dermatopatologia

Proliferação de células fusiformes epitelióides, que formam estruturas vasculares e pseudovasculares.

Curso

A forma clássica é lentamente progressiva; varia com o grau de imunssupressão; agressiva com envolvimento sistêmico na forma africana.

Diagnóstico

Aspectos clínicos, histologia, hibridização in situ.

Diagnóstico Diferencial

Hemangiomas, pseudossarcoma de Kaposi, outros tumores vasculares.

Terapia

Tratar a doença de base.
Tópica: crioterapia, radioterapia, quimioterapia intralesional.
Sistêmica: quimioterapia.
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Diagnóstico Diferencial

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