1.1.15 Necrólise Epidérmica Tóxica

Grading & Level of Importance: C

Revise:
2021

Visão geral:

Sinônimos

Síndrome de Lyell

Definição

Reação cutânea grave induzida por droga com perda de vastas áreas da epiderme (necrose de ceratinócitos) e acentuadas erosões de mucosas.

Etologia e Patogénese

Os desencadeantes são medicamentos (antibióticos, anticonvulsivantes).

Apoptose de ceratinócitos induzida imunitariamente, que progride, se não for detida, para destruição epidérmica maciça pode ser o mecanismo patogênico.

Os sintomas

Começando com um exantema máculo-papuloso confluente, desenvolvem-se bolhas hemorrágicas, necrose epidérmica e perda de camadas de epiderme; sinais de Nikolski positivos (Nikolski I: bolhas induzidas pela fricção da pele normal. Nikolski II: bolhas já existentes estendem-se por pressão lateral); geralmente graves erosões mucosas periorificiais.

Dermatopatologia

Necrose epidérmica grave, restos separados da derme com infiltrado inflamatório esparso.

Curso

30% de taxa de mortalidade (> 40% de complicações), possíveis cicatrizes.

Complicações

Infecções, desequilíbrios eletrolíticos e hídricos.

Diagnóstico

Aspectos clínicos.

Diagnóstico Diferencial

Terapia

  • Terapia agressiva para queimaduras (reequilíbrio hidreletrolítico, cobertura antibiótica apropriada, aquecimento), leitos especiais, sulfadiazina argêntea (manteiga para queimadura), talvez corticosteróides sistêmicos
  • Imunoglobulinas em altas doses, por via intravenosa, parece ser útil, se a doença continuar a progredir mesmo após a suspensão do medicamento desencadeante.
  • Consulta oftalmológica!
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Diagnóstico Diferencial

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