3.2.10 Linfomas Cutâneos

Grading & Level of Importance: C

Revise:
2021

Visão geral:

Definição

Distúrbios linfoproliferativos com localização primária e predominante na pele.

Os sintomas

Aspectos clínicos de micose fungóide ( linfoma cutâneo mais comum):

  • Estádio macular (não característico, DD: dermatite)
  • Estádio em placa
  • Estádio tumoral

Todos os estádios são pruriginosos. Comprometimento de sangue e gãnglios linfáticos na síndrome de Sézary.

Aspectos clínicos de linfomas cutâneos de células B:

Nódulos vermelhos cupuliformes.

Classificação

Linfoma cutâneo primário maligno não-Hodgkin (baseado na classificação da OMS):

  1. Linfomas cutâneos de células T (CTCL): 65 %
    Protótipos:
    • Micose fungóide (MF): progressão através de estádios (mancha/placa/tumor)
    • Síndrome de Sézary (SS): variante leucêmica da MF
  2. Linfoma cutâneo de células B (CBCL): 25 %
  3. Distúrbios raros: 10%
  4. Pseudolinfomas: simulam linfomas malignos, mas são reativos e benignos.

Dermatopatologia

Aspectos histológicos de linfomas cutâneos de células T:

Infiltrado denso, primariamente linfocítico, na derme superior com epidermotropismo (expansão de células individuais para a epiderme), microabscessos de Pautrier (agrupamentos intraepidérmicos de linfócitos primariamente atípicos) bem como de células de Sézary (Lutzner) (linfócitos com núcleos cerebriformes).

Curso

O prognóstico de linfomas cutâneos primários é consideravelmente melhor do que de linfomas nodais primários.

Diagnóstico

Aspectos clínicos, histologia.

Diagnóstico Diferencial

No estádio de manchas inespecíficas: dermatite de contato,dermatite atópica,psoríase, parapsoríase.

Em estádio tumoral. Vários outros tumores.

Terapia

Terapia ajustada ao estádio, minimamente agressiva com PUVA, retinóides, interferon; radioterapia com raios x moles (50-199kV) ou banho de elétrons, quimioterapia somente em estádios avançados.
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Diagnóstico Diferencial

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