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1.2.3 Esclerodermia circunscrita
Grading & Level of Importance: C
Sinônimos
Definição
Etologia e Patogénese
Desconhecido.
Os sintomas
Eritema que se expande centrifugamente com induração progressiva central branco-amarelada com perda da estrutura de anexos. O bordo freqüentemente com tons púrpura (anel lilás) como sinal de atividade da doença.
Curso grave, com envolvimento de estruturas mais profundas, especialmente com esclerodermia linear (""em golpe de sabre"" no couro cabeludo), hemiatrofia facial.
Não há comprometimento sistêmico. Em contraste com o lupus eritematoso não há transição para esclerodermia sistêmica.
"
Localização
Classificação
- Morféia em placas
- Esclerodermia linear circunscrita:
- em golpe de sabre
- Hemiatofia facial (síndrome de Parry-Romberg)
- Com artrite, miosite e distúrbios do crescimento ósseo (crianças), (Sclerodermie monomélique, esclerodermia pan-esclerótica incapacitante)
- Esclerodermia profunda (deep morphea)
- Esclerodermia generalizada
- Atrofodermia idiopática (Pasini-Pierini)
Laboratório
Dermatopatologia
Curso
Complicações
Depende da localização (face, parte dorsal das articulações) e grau (pan-sclerodermia).
Geralmente não há envolvimento sistêmico (em contraste com a esclerose sistêmica progressiva).
Diagnóstico
Aspectos clínicos.
Histologia.
Diagnóstico Diferencial
Líquen escleroso e atrófico,acrodermatite crônica atrofiante(borreliose), dermatosclerose com grave insuficiência venosa crônica , esclerose sistêmica progressiva, fasciite eosinofílica.
Terapia
Geralmente decepcionante.
Tópico: cremes heparinóides, corticosteróides.
Sistêmica: longos períodos (várias semanas) de penicilina ou tetraciclina, antimaláricos (hidroxicloroquina), raramente imunossupressão sistêmica.
Fototerapia: PUVA, UVA-1.
Terapia física: série de exercícios de movimentos, massagem.
Diagnóstico Diferencial
Tests
- Alternativa 1 Pan-esclerose é esclerodermia que atinge todo o tegumento
- Quais lesões são vistas na esclerodermia circunscrita?
- Alternativa 1 Esclerodermia circunscrita no rosto não requer tratamento
- Verdadeiro ou falso?
- Esta jovem tem esclerodermia circunscrita no tórax. Qual é o tratamento preferido?
- Mulher de 35 anos apresenta múltiplas placas castanhas no dorso com consistência esclerótica. As placas estão presentes há meses. Qual destes exames está indicado?
- Paciente de 30 anos com placa indurada na região lombo-sacra de expansão lenta. A biópsia mostra esclerose da derme com perda de folículos pilosos. Qual é seu diagnóstico?
- Este rapaz de 16 anos notou esta lesão na fronte há alguns meses. Ele nega traumatismo. Seu diagnóstico?
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