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6.2.2 Porfiria Cutânea Tardia
Grading & Level of Importance: B
Definição
Distúrbio crônico da síntese das porfirinas hepáticas, 40-70 anos de idade, < 1% da população, 1/3 de todas as porfirias, M:F = 2:1.
Etologia e Patogénese
Genética (autossômica dominante) ou adquirida: deficiência na descarboxilase do uroporfirinogênio III.
- Desencadeantes -> Álcool! Medicamentos (antimicóticos, analgésicos, barbituratos, estrogênios, cloroquina), envenenamento (chumbo, arsênico, trigo tratado com hexaclorobenzol).Infecções hepáticas: HIV + HCV!
Os sintomas
- Bolhas nas áreas expostas à luz e ao mínimo trauma (rosto, dorso das mãos)
- Cura com formação de milia e atrofia
- Hipertricose nas faces e têmporas
- Pseudo-esclerodermia (rara)
- Urina descorada
Laboratório
Sangue: Níveis elevados de ferro, enzimas hepáticas aumentadas
Urina: Níveis aumentados de uroporfirinas (I > III)
Fezes: Níveis aumentados de porfirinas.
Urina: Níveis aumentados de uroporfirinas (I > III)
Fezes: Níveis aumentados de porfirinas.
Dermatopatologia
Bolha subepidérmica, espessamento da membrana basal, vasos espessados.
Diagnóstico Diferencial
Outras doenças bolhosas.
Terapia
- Tópica: filtros solares (FPS/FSL > 30).
- Sistêmica: evitar desencadeantes (álcool, medicamentos hepatotóxicos), flebotomia para reduzir os níveis de ferro, cloroquina em doses muito baixas.
Tests
- This 30-year-old beautician with known hepatitis C infection complains of increased facial hair requiring epilation and an eczema on the backs of her hands. What is the most likely diagnosis?
- Statement 1 A positive Nikolski sign is typical for porphyria cutanea tarda
- This 60-year-old wine dealer complains of sores and bruises on the backs of his hands. What tests are indicated?
- Statement 1 On Wood light examination, the urine in porphyria cutanea tarda fluoresces red-orange.
- Which of these treatments are appropriate for porphyria cutanea tarda?
- Which additional studies are appropriate in porphyria cutanea tarda?
- Which statement about porphyria cutanea tarda is false?
- Alternativa 1 Um sinal de Nikolski positivo é típico de porfiria cutânea tardia
- Alternativa 1 Ao exame com luz de Wood, a urina na porfiria cutânea tardia fluoresce vermelho-laranja
- Qual afirmativa sobre porfiria cutânea tardia é errada?
- Quais exames adicionais são apropriados na porfiria cutânea tardia?
- Quais destes tratamentos são apropriados para a porfiria cutânea tardia?
- Este comerciante de vinhos de 60 anos de idade se queixa de feridas e equimoses no dorso das mãos. Quais exames estão indicados?
- Esta cabeleireira de 30 anos, com hepatite C conhecida, queixa-se de aumento de pelos no rosto, que precisa de depilação, e eczema no dorso das mãos. Qual é o diagnóstico mais provável?
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