1.2.6 Penfigóide Bolhoso

Grading & Level of Importance: C

Revise:
2021

Visão geral:

Definição

Doença autoimune com formação de bolha subepidérmica.

Etologia e Patogénese

Separação subepidérmica causada por auto-anticorpos circulantes dirigidos contra proteínas de adesão hemidesmossomais da membrana basal (antígenos de penfigóide bolhoso (BPAg 1 e BPAg 2).

Os sintomas

Penfigóide bolhoso: inicialmente áreas e placas eritematosas e urticarianas, prurido intenso, posteriormente bolhas tensas estáveis (às vezes hemorrágicas), comprometimento mucoso incomum, Nikolski I/II -/+, M=F,> 60-70 anos.

Penfigóide da gestação: quadro clínico similar ao do penfigóide, mas com ocorrência no segundo e terceiro trimestres, geralmente começa em volta do umbigo cura espontaneamente após o parto.

Classificação

  • Penfigóide bolhoso
  • Penfigóide da gestação (antes chamado herpes gestationis)
  • Penfigóide cicatricial (mucosas) (não mais considerado)

Laboratório

Imunofluorescência direta e indireta: demonstração de anticorpos dirigidos contra a zona da membrana basal (depósitos lineares de C3 e IgG) Hipereosinofilia comum.

Dermatopatologia

Bolha subepidérmica com eosinofilia tecidual.

Curso

Crônico, progressivo.

Complicações

Septicemia relacionada à pele, perda de água e proteína.

Diagnóstico

Teste de Tzanck negativo

Histologia (formação de bolha subepidérmica, eosinofilia tecidual)

IFD: depósitos lineares de C3 e IgG ao longo da junção dermo-epidérmica.

IFI: IgG circulante que se liga à junção dermo-epidérmica da pele.

Diagnóstico Diferencial

Outras dermatoses bolhosas autoimunes, especialmente:

  • Epidermólise bolhosa adquirida: anticorpos contra colágeno VII na derme superior. Em lâmina de pele fendida por solução salina (split skin), anticorpos são encontrados no assoalho da bolha (em comparação com o teto no penfigóide bolhoso).
  • Dermatose IgA linear: depósitos lineares de IgA mais do que de IgG ao longo da zona da membrana basal. Mais comum em doença bolhosa autoimune na infância.

"

Terapia

Sistêmico: corticosteróides, azatioprina, micofenolato mofetil, dapsona (DADPS), metotrexate, ciclosporina A, plasmaferese, nicotinamida/tetraciclina.

Tópico: tinturas desinfetantes, cuidados gerais para as feridas.

Marcar o artigo como não lido
O artigo foi lido
Marcar o artigo como lido
Nota Guardada Erro. Tente novamente
Case Icon

Cases

Test Icon

Tests

Further Image Icon

Mais imagens / DOIA

Review Articles

Comments

Be the first one to leave a comment!