1.2.5 Pênfigo Vulgar

Grading & Level of Importance: C

Revise:
2021

Visão geral:

Definição

Doença autoimune com formação de bolhas intraepidérmicas, F=M, 30-60 anos.

Etologia e Patogénese

Acantólise por destruição de desmossomas, que ligam ceratinócitos, por meio de auto-anticorpos circulantes contra várias proteínas desmossomais (desmogleínas, desmocolinas).

Os sintomas

Pênfigo vulgar: início com erosões orais em 50% dos casos, mais tarde com bolhas superficiais frágeis com rápida transição para erosões crostosas. As lesões freqüentemente se desenvolvem na pele não inflamada. Sinais de Nikolski positivos (Nikolski I: bolhas induzidas por fricção da pele normal. Nikolski II: extensão de bolhas já existentes por pressão lateral).

Pênfigo foliáceo: lesões crostosas semelhantes ao impetigo, geralmente começa em áreas seborreicas. O nível da bolha é tão superficial que elas são extremamente instáveis e raramente permanecem intactas. Transformação em eritrodermia crostosa, mucosas geralmente preservadas.

Pênfigo paraneoplásico: mistura de pênfigo, líquen plano e eritema polimorfo, geralmente com doença mucosa grave.

Localização

Toda a superfície da pele, especialmente cabeça, pescoço, região inguinal.

Classificação

  • Pênfigo vulgar: antígenos-alvo desmogleína I e III, formação de bolha suprabasal.
  • Pênfigo foliáceo: antígeno-alvo desmogleína I, formação de bolha subcórnea.
  • Fogo selvagem (pênfigo brasileiro): forma endêmica de pênfigo foliáceo no Brasil, insetos pretos (Simulium) podem ser vetores.
  • Pênfigo eritematoso: pênfigo foliáceo com ANA positivo e fotossensibilidade. Associação com timoma.
  • Pênfigo paraneoplásico: auto-anticorpos contra proteínas de adesão intraepidérmicas e subepidérmicas. Formação de bolhas intraepidérmicas e subepidérmicas.

Laboratório

Imunofluorescência direta (IFD): identificação de auto-anticorpos intraepidérmicos intracelulares in vivo na biópsia de pele.

Imunofluorescência indireta (IFI): identificação no soro do paciente de auto-anticorpos circulantes contra o epitélio escamoso estratificado.

Dermatopatologia

Fendas intraepidérmicas secundárias a acantólise.

Curso

Crônico, progressivo. Se não tratado, fatal em 95% dos casos.

Complicações

Antes da introdução dos corticosteróides sistêmicos, alta taxa de letalidade (septicemia relacionada à pele, marasmo secundário a perda de água e proteína, dificuldade para comer). Hoje, complicações secundárias a corticosteróides em alta dose e outras terapias imunossupressivas.

Diagnóstico

Teste de Tzanck: exame direto de células acantolíticas em esfregaço de conteúdo de bolha (esfregaço, coloração de Giemsa).
Histologia (acantólise).
IFD: depósitos de IgG intercelulares intraepidérmicos. IFI: IgG circulante, que se liga a epitélio escamoso estratificado com padrão intercelular.
Immunoblot / ELISA: anticorpos identificados por ligação específica a antígeno.

Terapia

Sistêmico: terapia imunossupressiva de longa duração (corticosteróides e agentes poupadores de esteróides, como azatioprina, metotrexate, ciclosporina A). Tratamento inicial com dose elevada, diminuída gradualmente ao longo de muitos meses a anos.

Tópico: tinturas desinfetantes, cuidados gerais de feridas.

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