6.1.3 Ictioses

Grading & Level of Importance: C

Revise:
2021

Visão geral:

Definição

Grupo de alterações da ceratinização hereditárias com padrões diferentes de herança e defeitos genéticos, alguns dos quais são conhecidos (transglutaminase, mutações em proteínas estruturais de ceratinócitos).

Etologia e Patogénese

  1. Ictiose vulgar: prevalência 1:300-1:1000, autossômica dominante,
  2. Ictiose recessiva ligada ao cromossoma X: defeito da sulfatase esteróide, filhos de portadores nascem prematuramente,
  3. Ictioses congênitas: ictioses generalizadas pouco comuns, presentes ao nascimento, freqüentemente associadas a eritrodermia,
  4. Bebê colódio: recém-nascido com camadas espessas duras fissuradas de estrato córneo; muitas causas.

Os sintomas

Dependem do grau de intensidade.
  1. Ictiose vulgar: começa no 1o. ano de vida, pele seca áspera escamosa, escamas cinza-esbranquiçadas são eliminadas, preservação simétrica das áreas de dobras, palmas e plantas com acentuação dos sulcos, freqüente dermatite atópica (50%)
  2. Ictiose recessiva ligada ao cromossoma X: semelhante à ictiose vulgar, mas as dobras são afetadas, criptorquidia em 30%
  3. Ictioses congênitas: ocasionalmente ectrópio, defeitos cardíacos. Síndromes relacionadas: síndrome Sjögren-Larsson (espasticidade), síndrome KID (Keratitis,Ichthyosis,Deafness) (ceratite, ictiose, surdez).

Complicações

Superinfecções bacterianas. Problemas psicossociais.

Terapia

Uréia, cloreto de sódio, pomadas de ácido lático, retinóides tópicos. Em casos graves, retinóides sistêmicos.
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