Stivenso ir Džonsono sindromas

ICD-11

EB13

Sinonimai

Ectodermose pluriorificielle.

Epidemiologija

Reta liga, 1–2/1 000 000. Didesnė rizika ŽIV sergantiems žmonėms.

Apibrėžtis

Daugiaformės eksudacinės eritemos speciali forma. Spektras ligų – nuo Stivenso ir Džonsono (SJS) sindromo, kuris apima < 10 proc. odos paviršiaus, iki toksinės epidermio nekrolizės (TEN), kai pažeidžiama> 30 proc. epidermio. 10–30 proc. odos paviršiaus pažeidimo kaip SJS-TEN sutaptis (SJS-TENoverlap).

Etiologija ir patogenezė

Daugybė priežasčių, dažniausiai – vaistai, rečiau infekcijos (virusai, mikoplazmos).

Simptomai

Makulinė egzantema, dažniausiai liemens srityje, susiliejanti, matomi netipiški taikinio formos bėrimai, pūslės. Erozijos, apimančios daugiau nei vieną gleivinės sritį.

Vieta

Oda ir gleivinės.

Diagnostika

Tipiniai klinikiniai požymiai, histologija.

Diferencinė diagnostika

Herpes simplex (pirminė infekcija), vaistų sukeltas bėrimas, paprastoji pūslinė.

Gydymas

Sisteminiai kortikosteroidai ir simptominis gydymas.

1.1.14 Stivenso ir Džonsono sindromas