1.5.1 Sarkoidozė

Grading & Level of Importance: B

Review:
2022

W. Burgdorf, Munich; D. Trokoudes, J. McGrath, London

Lietuvišką versiją redagavo: S. Valiukevičienė, J. Grigaitienė

Overview:

ICD-11

4B20 

Sinonimai

Beko (Boeck) liga.

Epidemiologija

Reta liga. Oda pažeidžiama 20-35 proc. atvejų; 11 proc. pacientų pirmosios ligos apraiškos būna odoje. Paplitimas Europoje 10/100 000 gyventojų, reikšmingai didesnis Šiaurės šalyse.

Apibrėžtis

Sisteminė granulominė liga, trečdaliui žmonių pažeidžianti odą.

Etiologija ir patogenezė

Neaiški, paplitusi visame pasaulyje. Moterys serga dažniau nei vyrai.

Simptomai

Odos požymių įvairovė: rausvai melsvos spalvos papulės, plokštelės, poodiniai mazgai, infiltruotos dėmės. Dažnai susijusi su mazgine eritema. Sisteminė liga gali apimti plaučius, akis, inkstus, kaulus, kepenis ir virškinimo sistemą.

Klasifikacija

Specialiosios formos:

  • Lefgreno (Lofgren) sindromas.
  • Herfordo (Heerfordt) sindromas.
  • Lupus pernio.
  • Randų ir tatuiruočių sarkoidozė.

Laboratoriniai tyrimait

Padidėjusi angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) koncentracija, hiperkalcemija, limfopenija, padidėjęs ENG, lėtojo tipo hiperjautrumas. TB odos testas – neigiamas. Krūtinės ląstos rentgenografija (dėl abipusės plaučių vartų limfadenopatijos, intersticinių pokyčių).

Histologija

Epitelioidinės granulomos be kazeozinės nekrozės, neryški limfocitų infiltracija („apnuogintos“ granulomos).

Eiga

Lėtinė, 25 proc. atvejų savaiminė remisija.

Diagnostika

Klinikiniai požymiai, histologija, laboratoriniai tyrimai.

Diferencinė diagnostika

Tuberkuliozė, raupsai, žiedinė granuloma, lipoidinė nekrobiozė, limfoma.

Gydymas

Kortikosteroidai (vietiniai, sisteminiai, injekcijos į židinius), chlorokvinas, PUVA.

Mark article as unread
Article has been read
Mark article as read
Note Saved Error. Try Again
__('Differential diagnosis icon')

Differential Diagnosis

Case Icon

Cases

__('Podcast Icon')

Podcasts

Further Image Icon

Further Images / DOIA

Review Articles

Comments

Be the first one to leave a comment!