1.2.2 Progresuojančioji sisteminė sklerozė

4A42.1

Sisteminė sklerodermija (SSc).

Lėtinė progresuojanti daugiasistemė liga, pažeidžianti odą, kraujagysles ir vidaus organus (plaučius, širdį, virškinamąjį kanalą, inkstus). Dažnumas varijuoja tarp 0,1–4,3/100 000; vyrų ir moterų santykis 4 : 1.

Daugiaveiksnė (sin. multifaktorinė): imunogenetinis polinkis (sin. predispozicija) (ŽLA asociacija), sutrikusi kraujagyslių reguliacija, humoralinio ir ląstelinio imuniteto pokyčiai, pakitusi kolageno sintezė. Nustatyti dauginiai cheminiai sukeliamieji veiksnia: polivinilo chloridas, organiniai tirpalai, epoksidinės dervos, silicio dioksidas.

• Rankos: Sklerodaktilija, skausmingos pirštų galų opos, pabrinkę, vėliau atrofiniai pirštai su distaliniu suplonėjimu (Madonos panailanti kabrites pirštai).
• Veidas: Mikrostomija, perioralinės radialinės raukšlės (tabokinės burna), teleangiektazijos.
• Visa oda: Difuzinis sukietėjimas.
• Kraujagyslės: Dažnai pirmasis požymis – Reino (Raynaud) fenomenas.
   

Vidaus organai:

• Virškinimo sistema: liežuvio pasaitėlio sklerozė, sutrikęs rijimas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas.
• Plaučiai: plaučių fibrozė, plautinė hipertenzija.
• Inkstai: proteinurija, hematurija, inkstų nepakankamumas, sukeltas nefrosklerozės.
• Širdis: miokardo fibrozė, dešiniosios širdies nepakankamumas dėl plautinės hipertenzijos.
• Kepenys: pirminė biliarinė kepenų cirozė.
• Sąnariai: skausmas, patinimas, artralgijos, artritas, sąnarių kontraktūros.
• Kaulai: osteolizė, galimas osteomielitas dėl pirštų opų.
• Raumenys: raumenų silpnumas dėl miozito.

Žiūrėti klasifikaciją.

1. Ribota SSc (43 proc.): Reino (Raynaud) fenomenas atsiranda keleriais metais anksčiau negu kiti odos pokyčiai. Lokalizuota odos sklerozė distaliau kelių ir alkūnių, veido pažeidimas. Stemplės pažeidimas, teleangiektazijos, padidėjusi plautinės hipertenzijos rizika. Anticentromeriniai antikūnai dažniausiai teigiami.
    
2. Difuzinė SSc (32 proc.): Reino (Raynaud) fenomenas atsiranda likus < 1 m. iki kitų odos pokyčių. Difuzinė odos sklerozė prasideda nuo liemens ir plinta centrine kryptimi. Galimas virškinamojo kanalo, inkstų, plaučių pažeidimas su plaučių fibroze ir plautine hipertenzija. Anti-Scl70 antikūnai dažniausiai teigiami.
    
3. Persidengimo (angl. overlap) sindromas (10 proc.): tuo pačiu metu ryškūs ir sisteminės sklerozės, ir kitų reumatologinių ligų simptomai.
    
4. Kiti: (nediferencijuotos formos, sklerozė be sklerodermijos).

Imunologinė serologija: antinukleariniai antikūnai (ANA) / ekstrahuojami nukleariniai antikūnai (ENA), anticentromeriniai antikūnai (akralinis tipas), anti-scl70 (difuzinis tipas), nago guolio kapiliarų mikroskopija (gigantiškieji kapiliarai). Vidaus organų tyrimas pagal vyraujančius klinikinius požymius. Turėti omenyje besimptomį inkstų, plaučių pažeidimą.

Ankstyvas pažeidimas: gausus paviršinis ir gilusis periadneksinis ir perivaskulinis limfocitinis infiltratas.
 

Vėlyvas pažeidimas: padaugėja kolageno skaidulų (sklerozė), odos priedų išnykimas (alopecija, sumažėjęs prakaitavimas).

Lėtinė ir progresuojanti.

Kontraktūros, trofinės opos, stemplės stenozė, Bareto stemplė, plaučių fibrozė (plautinė hipertenzija), inkstų nepakankamumas (inkstų hipertenzija), širdies nepakankamumas, aritmija, dešiniosios širdies perkrova.

Klinikiniai požymiai, histologija, imunologinė serologija. Provokacinis Reino (Raynaud) fenomeno testas: 5–10 min. įmerkti rankas į vandenį su ledukais. Kapiliarų mikroskopija: ankstyvoji stadija – kapiliarų išsiplėtimas; aktyvioji ligos stadija – megakapiliarai, hemoragijos; vėlyvoji stadija – reti ir sutrūkinėję kapiliarai. Esant kvėpavimo sutrikimui: plaučių funkcijos testas, didelės raiškos kompiuterinė tomografija (jei įtariama plaučių fibrozė), EKG, echokardioskopija, 6 minučių ėjimo testas dešiniosios širdies perkrovai įvertinti. Esant virškinimo sistemos problemoms: vaizdiniai stemplės tyrimai, gastroskopija (disfagija, refliuksinis ezofagitas), kolonoskopija. Esant inkstų pažeidimui: arterinio kraujospūdžio stebėjimas, inkstų funkcijos tyrimai, 24 val. šlapimo tyrimas, inkstų sonoskopija, prireikus – inkstų biopsija. Esant raumenų ir sąnarių sistemos pažeidimui: raumenys – CK, miozitui specifiniai antikūnai, elektromiografija, MRT, raumenų biopsija; sąnariai – rentgenograma, sonoskopija, reumatoidinis faktorius, anti-CCP antikūnai.

Pseudosklerodermijos: eozinofilinis fasciitas, lėtinė transplantato prieš šeimininką liga, genodermatozės (Vernerio sindromas), vėlyvoji odos porfirija, amiloidozės, mucinozės. Cheminė sklerodermija (polivinilo chloridas, silicio dioksidas, organiniai tirpalai, epoksidinės dervos), vaistų sukelta sklerodermija (bleomicinas, pentazocinas, L-triptofanas).

Daugiadalykės specialistų komandos skiriamas gydymas ir konsultavimas. Pirmiausia – palaikomasis gydymas: apsauga nuo šalčio, fizioterapija, masažai ir vonios (judėjimui ir kraujo cirkuliacijai palaikyti), odos apsauga ir priežiūra. Sisteminis gydymas: trofinės opos gali būti gydomos prostaglandinų infuzijomis, AKF inhibitoriais (hipertenzija), kalcio kanalų antagonistais (Raynaud), trombocitų agregacijos inhibitoriais. Jei liga progresuoja ir yra uždegiminė – daugiadalykės specialistų komandos priežiūra ir sisteminė imunosupresija.