EA91
1.6.2 Plokščioji kerpligė
Grading & Level of Importance: B
ICD-11
Sinonimai
Lichen ruber planus, raudonoji plokščioji kerpligė.
Epidemiologija
Paplitimas svyruoja tarp 0.1-4 proc., dažniausiai suserga 30-60 metų amžiaus žmonės, dažniau perimenopauzinio amžiaus moterys.
Apibrėžtis
Idiopatinė poūmė-lėtinė uždegiminė odos liga, pažeidžianti odą, gleivines, nagus ir (arba) plaukus.
Etiologija ir patogenezė
Labai tikėtina autoimuninė kilmė, todėl neatmetama sąsaja su kolagenozėmis, kraujagyslių ligomis, baltme ir cukriniu diabetu. Transplantato prieš šeimininką ligai (GvHD) būdinga tokia pati morfologija. B ir C hepatitai, stresas, tam tikri vaistai taip pat gali turėti įtakos patogenezei.
Simptomai
- Oda: daugiakampės (sin. poligonalinės) rausvai melsvos spalvos papulės su baltu nėrinius primenančiu Wickham tinkleliu, stiprus niežėjimas.
- Gleivinės: lūpose, liežuvyje, skruostuose, genitalijose, perianalinėje srityje (žiedinės, pūslinės, erozinės, atrofinės) nenusivalančios, į tinklelį panašios baltos plokštelės.
- Nagai: nespecifiniai pokyčiai (išilginiai dryžiai, trachionichija), taip pat randiniai pokyčiai (sparnelio nago formavimasis, atrofija, anonichija).
- Galvos plaukuotoji dalis: nevienodas šriftas planus follucularis decalvans (atrofinė randėjanti alopecija, lichen planopilaris).
- Delnai ir padai: hiperkeratozinėragadiforminė.
Vieta
Lenkiamieji riešų paviršiai, nagai, burnos ir lytinių organų gleivinė.
Klasifikacija
- Egzanteminė plokščioji kerpligė -> eritrodermija (eksfoliacinis dermatitas).
- Hipertrofinė plokščioji kerpligė (nuolatinės trinties sukelta lichenifikacija, ypač blauzdų srityse).
- Žiedinė arba linijinė plokščioji kerpligė, mazginė plokščioji kerpligė, atrofinė plokščioji kerpligė (susiliejantis išplitęs pažeidimas).
- Pemfigoidinė plokščioji kerpligė (su antikūnais prieš pamatinę membraną).
- Erozinė plokščioji kerpligė (pūslės, be antikūnų).
- Aktininė plokščioji kerpligė (hiperpigmentacija saulės pažeistose srityse).
Histologija
Akantozė, į pjūklo dantelius panašus ir epidermio–dermos jungties profilis, hipergranuliozė, subepiderminis, jungties juostinis T limfocitų infiltratas, pigmento nelaikymas.
Komplikacijos
Erozinė gleivinių plokščioji kerpligė gali sukelti plokščialąstelinę karcinomą, todėl būtinas stebėjimas.
Diagnostika
Klinikiniai požymiai, histologija, Kiobnero fenomenas.
Gydymas
- Vietinis: kortikosteroidai, kalcineurino inhibitoriai (gleivinių pažeidimas).
- Fototerapija: UVB 311 nm, UVA1, PUVA.
- Sisteminis: kortikosteroidai, chlorokvinas.
Differential Diagnosis
Podcasts
Further Images / DOIA
Review Articles
- C. Tziotzios, J.Y.W. Lee, T. Brier, et al.: Lichen planus and lichenoid dermatoses: Clinical overview and molecular basis (2018)
- C. Tziotzios, J.Y.W. Lee, T. Brier, et al.: Lichen planus and lichenoid dermatoses: Conventional and emerging therapeutic strategies (2018)
- L. Le Cleach, O. Chosidow: Lichen Planus (2012)
Comments
Be the first one to leave a comment!