LC50.1
3.1.7 Plokščioji hemangioma
Grading & Level of Importance: B
ICD-11
Sinonimai
Raudonojo vyno spalvos apgamas, liepsninis apgamas, naevus flammeus.
Apibrėžtis
Ryškių ribų raudona dėmė, diagnozuojama gimimo metu; įgimtas kraujagyslių darinys, susidaręs iš padidėjusio kiekio išsiplėtusių dermos kraujagyslių.
Etiologija ir patogenezė
Diagnozuojama naujagimiui, kartais susijęs su kraujagyslinių anomalijų sindromais (Sturge ir Weber’io; von Hippel’io ir Lindau; Klippel’io ir Trénaunay’o ir Weber’io sindromais).
Simptomai
Ryškių ribų raudona dėmė, neiškilusi virš odos paviršiaus.
Vieta
- Unno tipo ašinis (kaktos srities) liepsninis apgamas, nesusijęs su angiodisplaziniais sindromais.
- Šoninis liepsninis apgamas, šoninė plokščioji hemangioma naevus flammeus lateralis: dažnai susiję su sindromais. Įsidėmėti: bėrimai veide gali būti susiję su akių arba centrinės nervų sistemos angiomų sukeliamais simptomais.
Eiga
Kaktos liepsninis apgamas dažnai regresuoja, šoniniai liepsniniai apgamai – didėja augant kūnui, metams bėgant tamsėja, ant jų paviršiaus gali atsirasti kraujagyslinių mazgelių (angiomų, piogeninių granulomų) arba kraujagyslių suvešėjimas poodyje (pvz., padidėja lūpa).
Komplikacijos
Periorbitalinis liepsninis apgamas gali pažeisti akis (sukelia glaukomą). Kraujagyslinių anomalijų (sin. angiodisplaziniai) sindromai gali būti susiję su centrinės nervų sistemos patologija, kraujavimu, trombozėmis, minkštųjų audinių deformacija ir kt. Šoninio liepsninio apgamo komplikacijos: perioritalinėje srityje – glaukoma, kraujavimas, trombozės, traukuliai, hipervolemijos sukeltas širdies nepakankamumas, sąsaja su kitų kraujagyslinių navikų susidarymu.
Diagnostika
Klinikiniai požymiai, dermatoskopija.
Diferencinė diagnostika
Naujagimių hemangioma.
Gydymas
Gydymas lazeriu, kosmetinė maskuotė. Jei darinys susidaręs 1-ojo arba 2-ojo trišakio nervo šakos inervacijos srityje, būtina oftalmologo stebėsena.
Comments
Be the first one to leave a comment!