Paprastoji pūslinė

ICD-11

EB40.0

Apibrėžtis

Autoimuninė liga, kuriai būdingas intraepiderminių pūslių susidarymas. Moterys ir vyrai serga vienodai dažnai 30–60 metų amžiaus.

Etiologija ir patogenezė

Akantolizė dėl desmosomų destrukcijos, sukelta cirkuliuojančių autoantikūnų prieš įvairius desmosomų baltymus (desmogleinus, desmokolinus).

Simptomai

• Paprastoji pūslinė: 50 proc. atvejų prasideda burnos gleivinėje, vėliau – paviršinės, trapios pūslės, kurios greitai virsta šašais padengtomis erozijomis. Bėrimai dažniausiai atsiranda nepažeistoje odoje. Nikolskio požymis teigiamas (I Nikolskio požymis: pūslės sukeliamos trinant sveiką odą; II Nikolskio požymis: pūslė, spaudžiant iš krašto, plinta).

• Lakštinė pūslinė: į impetigą panašūs šašais padengti bėrimai, dažniausiai prasidedantys seborėjinėse zonose. Pūslės paviršinės, todėl labai trapios ir retai matomos nepratrūkusios. Būklė gali progresuoti iki eritrodermijos su šašais, gleivinė dažniausiai nepažeidžiama.

• Paraneoplazinė pūslinė: pūslinės, plokščiosios kerpligės ir daugiaformės eritemos derinys, dažniausiai su sunkiu gleivinės pažeidimu.

Vieta

Visas odos paviršius, dažnai galva, kaklas, kirkšnys.

Klasifikacija

Paprastoji pūslinė: taikininiai antigenai – 1 ir 3 desmogleinas, susidaro suprabazalinės pūslės.
Lakštinė pūslinė: taikinys antigenas desmogleinas 1, susidaro subkornealinės pūslės.
Braziliška pūslinė (Fogo selvagem pūslinė): endeminė lakštinės pūslinės forma Brazilijoje, greičiausiai perneša juodosios musės (Simulium).
Raudonoji pūslinė: lakštinė pūslinė su cirkuliuojančiais ANA ir fotojautrumu.
Paraneoplazinė pūslinė: autoantikūnai prieš intraepiderminius ir subepiderminius jungties baltymus. Susidaro intraepiderminės ir subepiderminės pūslė.

Laboratoriniai tyrimait

Tiesioginė imunofuorescencija: In vivo prisijungusių intraepiderminių, tarpląstelinių autoantikūnų identifikavimas odos biopsijoje.

Netiesioginė imunofluorescencija: Paciento kraujo serume cirkuliuojantys antikūnai prieš daugiasluoksnį plokščiąjį epitelį.

Histologija

Intraepiderminės pūslės dėl akantolizės.

Eiga

Lėtinė, progresuojanti. Jei negydoma, mirštamumas iki 95 proc.

Komplikacijos

Kol nebuvo gydymo kortikosteroidais, stebėtas didelis mirštamumas, sukeltas sepsio, skysčių ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimo, baltymų netekimo, valgymo sunkumų. Šiais laikais komplikacijos susijusios su imunosupresiniu gydymu (didelės kortikosteroidų dozės, kiti imunosupresantai).

Diagnostika

Tzanko (Tzanck) testas: tiesioginė akantolizinių ląstelių identifikacija pūslės dugno nuograndose (tepinėlis, Giemsa dažymo metodas).

Histologija: akantolizė.

Tiesioginė imunofuorescencija: intraepiderminės tarpląstelinės IgG sankaupos (sin. depozitai).

Netiesioginė imunofluorescencija: cirkuliuojantys IgG, kurie jungiasi prie daugiasluoksnio plokščiojo epitelio tarpląstelinių jungčių.

Imunoblotas / ELISA: autoantikūnai prieš specifinius antigenus.

Diferencinė diagnostika

Burnos erozijos: erozinė plokščioji kerpligė, daugiaformė eritema, Stivenso ir Džonsono (Stevens-Johnson) sindromas, fiksuota eritema.
Odos pažeidimai: kitos autoimuninės pūslinės ligos, SSS sindromas, TEN.

Gydymas

Sisteminis: ilgalaikis imunosupresinis gydymas (kortikosteroidai ir adjuvantai, pvz., azatioprinas, metotreksatas, ciklosporinas A). Iš pradžių skiriamos didelės kortikosteroidų dozės, vėliau kelių mėnesių arba metų laikotarpiu palaipsniui mažinamos, palaikomasis gydymas. Gydymui atspariais atvejais: plazmaferezė, imunoforezė, rituksimabas.

Vietinis: dezinfektantai, žaizdų priežiūra.

1.2.5 Paprastoji pūslinė