Pūslinis pemfigoidas

ICD-11

EB41.0

Sinonimai

Senatvinis pūslinis pemfigoidas.

Apibrėžtis

Autoimuninė liga, kuriai būdingos subepiderminės pūslės.

Etiologija ir patogenezė

Subepiderminė separacija, sukelta cirkuliuojančių antikūnų prieš odos pamatinės membranos hemidesmosomų adhezijos baltymus (pūslinio pemfigoido antigenai BP180 ir BP230).

Simptomai

Pūslinis pemfigoidas: Pradžia: rausvos dėmės ir plokštelės, pūkšlės, stiprus niežėjimas, vėliau – įtemptos, kartais hemoraginės pūslės. Gleivinės pažeidžiamos retai. Moterys ir vyrai serga vienodai dažnai, > 60–70 metų amžiaus.

Nėščiųjų pemfigoidas: 2-ajame ir 3-iajame nėštumo trimestrais į pemfigoidą panašūs požymiai. Liga dažniausiai prasideda aplink bambą, po gimdymo bėrimai išnyksta.

Klasifikacija

Pūslinis pemfigoidas.
Nėščiųjų pemfigoidas (anksčiau nėščiųjų pūslelinė, herpes gestationis).
Gleivinių pemfigoidas (anksčiau vadintas randėjančiu pemfigoidu).

Laboratoriniai tyrimait

Tiesioginė ir netiesioginė imunofluorescencija: nustatomi autoantikūnai prieš pamatinę membraną (linijinės C3 ir IgG sankaupos). Dažna hipereozinofilija. ELISA: BP180 (pagrindinis taikininis antigenas) ir BP230.

Histologija

Subepiderminės pūslės su audinių hipereozinofilija.

Eiga

Lėtinė, progresuojanti.

Komplikacijos

Sepsis, skysčių ir baltymų netekimas.

Diagnostika

Neigiamas Tzanko testas.
Histologija (subepiderminės pūslės, audinių eozinofilija).
Tiesioginė imunofluorescencija: linijinės IgG ir C3 sankaupos (sin. depozitai) ties dermos–epidermio jungtimi.
Netiesioginė imunofluorescencija: linijinės cirkuliuojančio IgG sankaupos sveikos odos dermos–epidermio jungties srityje.

Diferencinė diagnostika

Kitos autoimuninės pūslinės ligos, ypač:

Įgyta pūslinė epidermolizė: Sukeliama autoantikūnų prieš viršutinio dermos sluoksnio kolageną VII. Preparuojant druskos tirpalu, autoantikūnai jungiasi apatinėje dermos dalyje, palyginti su pūsliniu pemfigoidu (jungiasi viršutinėje dermos dalyje). Tiesioginė imunofluorescencija – imuninės sankaupos pūslės dugne (pūslinio pemfigoido atveju – pūslės viršutinėje dalyje).
Linijinė IgA dermatozė: Būdingos linijinės IgA sankaupos (labiau nei IgG) palei pamatinę membraną (tai dažniausia vaikų autoimuninė pūslinė liga).

Gydymas

Sisteminis: Kortikosteroidai, azatioprinas, mikofenolato mofetilis, dapsonas, metotreksatas, ciklosporinas A, nikotinamidas ir tetraciklinas, rituksimabas, plazmaferezės ir imunoforezės. Vietinis gydymas: Labai stiprūs vietiniai kortikosteroidai (pvz., klobetazolio propionatas), antiseptikai, žaizdų priežiūra.

1.2.6 Pūslinis pemfigoidas