3.1.9 Odos mastocitozė

Grading & Level of Importance: C

Review:
2022

W. Burgdorf, Munich; S. Khan, J. McGrath, London

Lietuvišką versiją redagavo: S. Valiukevičienė, J. Grigaitienė

Overview:

ICD-11

2A21.1

Apibrėžtis

Bėrimas iš dėmių (sin. pigmentinė dilgėlinė) ir papulių, sukeltas mastocitų proliferacijos odoje.

Etiologija ir patogenezė

Gerybinė mastocitų proliferacija odoje. Daliai pacientų ją sukelia KIT geno mutacija. Gali būti įgimta arba suaugusiųjų įgyta.

Simptomai

Dauginės raudonai rudos dėmės ir papulės, kurios savaime arba po dirginimo paburksta (Darier’io simptomas: patrynus bėrimas paraudonuoja, susidaro niežtinti pūkšlė).

Vieta

Visas kūnas (išplitusi).

Klasifikacija

Priklauso nuo amžiaus, kurio sulaukus prasideda: vaikų (dažna, gera prognozė, dažnos remisijos); suaugusiųjų (reta, gera prognozė, dažniausiai klinikiniai požymiai neišnyksta).

Histologija

Aplink kraujagysles proliferacija mastocitų, kurie Giemsa dažais arba toluidino mėlynuoju nusidažo mėlyna spalva, teigiamai – nusidažo CD117 žymeniu.

Komplikacijos

Viduriavimas, vėmimas, galvos skausmas, bronchospazmas. Gali progresuoti į sisteminę mastocitozę.

Diagnostika

Tipiški klinikiniai požymiai: rusvos dėmės ir papulės, teigiamasis Darier’io simptomas.

Diferencinė diagnostika

Plokščioji raudonoji herpligė, lichen ruber planus, išplitusi žiedinė granuloma arba sarkoidozė, antrinis sifilis, plokščiosios karpos, dauginė lejomioma, odos priedų navikai.

Gydymas

Vengti sukeliamųjų veiksnių; antros kartos antihistamininiai vaistai, kromoglikatas, esant virškinamojo kanalo simptomams; PUVA terapija; trumpas vietinio poveikio stiprių kortikosteroidų kursas.

Mark article as unread
Article has been read
Mark article as read
Note Saved Error. Try Again
__('Differential diagnosis icon')

Differential Diagnosis

Case Icon

Cases

__('Podcast Icon')

Podcasts

Further Image Icon

Further Images / DOIA

Review Articles

Comments

Be the first one to leave a comment!