3.2.10 Odos limfoma

Grading & Level of Importance: C

Review:
2022

W. Burgdorf, Munich; A. Salam, J. McGrath, London

Lietuvišką versiją redagavo: S. Valiukevičienė, J. Grigaitienė

Overview:

Apibrėžtis

Limfoproliferacinės ligos, kurių pirminis ir vyraujantis pažeidimas yra oda.

Simptomai

Dažniausios odos T ląstelių limfomos (mycosis fungoides) klinikiniai požymiai:

 

  • Plokštelių stadija (dėmės virsta plokštelėmis).
  • Navikų stadija (navikas (-ai) susidaro iš plokštelės (-ių) arba de novo).

 

Visoms ligos stadijoms būdingas odos niežėjimas. Odos B ląstelių limfomos klinikiniai požymiai: kupolo formos raudonos papulės, mazgeliai arba mazgai.

Klasifikacija

Pirminės piktybinės odos ne Hodžkino limfomos (pagal PSO klasifikaciją):

 

1. Grybiškoji granuloma, mycosis fungoides, progresuoja pagal stadijas (dėmių, plokštelių ir navikų):

  • Grybiškoji granuloma, mycosis fungoides, progresuoja pagal stadijas (dėmių, plokštelių ir navikų).
  • Sezary’osindromas, kuriam būdinga eritrodermija ir navikinių (Sezary’o) ląstelių išplitimas į kraują.

2. Odos B ląstelių limfoma: 25 proc. visų odos limfomos atvejų.

3. Retos formos sudaro – 10 proc.

4. Pseudolimfomos: turi panašumų į piktybinę limfomą, bet yra reaktyviosios gerybinės eigos.

Histologija

Tankus netipiškų limfocitų infiltratas viršutiniame dermos sluoksnyje, būdingas epidermiotropizmas (netipiškų limfocitų skvarba į epidermį), Prautrier’o mikroabscesai (epidermyje atipinių limfocitų telkiniai). Sezary’o ląstelės (limfocitai, turintys cerebriformnį branduolį) periferiniame kraujyje pacientams, sergantiems Sezary’o sindromu.

Eiga

Pirminės odos limfomos prognozė yra daug geresnė nei pirminės mazginės limfomos.

Diagnostika

Klinikiniai požymiai, histologija.

Diferencinė diagnostika

Dėmių stadija: kontaktinis alerginis dermatitas, atopinis dermatitas, žvynelinė, parapsoriazė. Navikų stadija: kiti odos navikai.

Gydymas

Atsižvelgiant į stadiją, minimaliai intensyvus gydymas: vietiškai veikiantys kostikosteroidai, fototerapija (siaurų bangų ultravioletinė B spinduliuotė ir (arba) PUVA), sisteminiai retinoidai arba / ir PUVA (Re-PUVA), interferonas alfa, radioterapija. Chemoterapija galutinėje ligos stadijoje.

Mark article as unread
Article has been read
Mark article as read
Note Saved Error. Try Again
__('Differential diagnosis icon')

Differential Diagnosis

__('Podcast Icon')

Podcasts

Further Image Icon

Further Images / DOIA

Comments

Be the first one to leave a comment!