Židininė sklerodermija

ICD-11

EB61.0

Sinonimai

Morphea, kietligė, sclerodermia circumscripta, sklerodermija.

Apibrėžtis

Reta, židininė (sin. lokalizuota) jungiamojo audinio liga su uždegiminiu bėrimo krašteliu (violetinis kraštas), dažniausia serga 20–40 metų žmonės, 15 proc. < 10 metų, moterų ir vyrų santykis 2–3 : 1.

Etiologija ir patogenezė

Nežinoma.

Simptomai

Centrine kryptimi plintanti eritema su progresuojančiu centriniu baltai gelsvo atspalvio sukietėjimu, išnykusiais odos priedais. Dažnai kraštas būna violetinio atspalvio (lilac ring), rodantis ligos aktyvumą. Galima sunki eiga, kai pažeidžiamos gilesnės struktūros, ypač esant linijinei odos sklerodermijai (angl. en coup de sabre galvos srityje), veido hemiatrofija. Vidaus organų pažeidimo nėra.

Vieta

Įvairi, atsižvelgiant į klasifikaciją.

Klasifikacija

Židininė forma: plokštelinė sklerodermija, lašinė sklerodermija.
Išplitusi (sin. generalizuota) sklerodermija: generalizuota apibrėžta sklerodermija, sukelianti negalią pansklerozinė sklerodermija, eozinofilinis fasciitas.
Linijinė sklerodermija: linijinė apibrėžta sklerodermija, kardo kirčio (en coup de sabre) sklerodermija, Parry ir Rombergo (Parry-Romberg) sindromas.
Gilioji sklerodermija.
Pierini ir Pasini (Pierini-Pasini) atrofoderma.

Laboratoriniai tyrimait

Įprasti rutininiai laboratoriniai tyrimai. Borelia burgdorferi titrai. ANA. Vaikams, turintiems sunkias linijines formas, – reumatoidinis faktorius.

Histologija

Plokštelinė sklerodermija praeina (sin. remituoja) savaime per keletą metų, palieka sklerozinius pigmentuotus randus. Linijinė sklerodermija ir lėtinė veido hemiatrofija gali labai sutrikdyti augimą ir funkciją.

Eiga

Plokštelinė sklerodermija praeina (sin. remituoja) savaime per keletą metų, palieka sklerozinius pigmentuotus randus. Linijinė sklerodermija ir lėtinė veido hemiatrofija gali labai sutrikdyti augimą ir funkciją.

Komplikacijos

Priklauso nuo vietos (veidas, apimti sąnariai) ir pažeidimo ploto (panmorfėja). Dažniausiai sisteminio pažeidimo nebūna (priešingai nei sergant progresuojančiąja sistemine skleroze). Pacientams, turintiems linijinę sklerodermiją (en coup de sabre), Parry ir Rombergo (Parry-Romberg) sindromą – galvos smegenų MRT, siekiant atmesti CNS pažeidimą.

Diagnostika

Klinikiniai požymiai, histologija.

Diferencinė diagnostika

Atrofinė ir sklerozinė kerpligė, lėtinis atrofinis akrodermatitas (boreliozė), odos sklerozė, esant sunkiam lėtiniam venų nepakankamumui, progresuojančioji sisteminė sklerozė, eozinofilinis fascitas.

Gydymas

Dažniausiai neveiksmingas.

Vietinis gydymas: kortikosteroidai, kalcipotriolis, heparinoidai.
Kortikosteroidų injekcijos į pažeidimo židinį.
Sisteminis gydymas: penicilinas, kortikosteroidai, metotreksatas, hidroksichlorokvinas.
Fototerapija: vonių PUVA, UVA1.
Fizioterapija: pratimai ir fizioterapija, manualinis limfodrenažas.

1.2.3 Židininė sklerodermija