Kapoši sarkoma

ICD-11

2B57.1

Sinonimai

Idiopatinė dauginė hemoraginė sarkoma, sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum.

Apibrėžtis

Navikas, kuriam būdinga verpstinų mezenchiminių ląstelių (panašiausių į endotelio ląsteles) proliferacija.

Etiologija ir patogenezė

Žmogaus paprastosios pūslelinės, herpes simplex, 8 tipo infekcija, imunosupresija.

Simptomai

Mėlynai raudonos dėmelės, plokštelės arba navikai odoje ar gleivinėje. Bėrimo regresijos metu įgyja raudonai rudą atspalvį.

Vieta

Tipiškai klasikinė Kapoši sarkoma prasideda kojose ir lėtai progresuoja. Esant imunosupresijai dažniausiai išplinta odoje ir gleivinėse, limfmazgiuose, virškinimo sistemos organuose ir plaučiuose.

Klasifikacija

Keturi tipai:

Klasikinė (sporadinė) Kapoši sarkoma, paplitusi ypač tarp vyresnio amžiaus vyrų Pietryčių Europoje ir Viduržemio jūros baseine.
Afrikinė (endeminė) Kapoši sarkoma: susidaro vaikams.
Su ŽIV susijusi (endeminė) Kapoši sarkoma, ypač jauniems homoseksualiems vyrams.
Kapoši sarkoma nusilpusį imunitetą turintiems žmonėms (pvz., po organo transplantacijos).

Histologija

Endotelio verpstinių ląstelių proliferacija, kurios susidaro iš kraujagyslių ir pseudovaskulinių struktūrų, ir išsidėsto tarp dermos kolageno skaidulų.

Eiga

Klasikinė forma progresuoja lėtai; priklauso nuo imunosupresijos lygio; agresyvi eiga būdinga afrikinei Kapoši sarkomos formai, turinčiai sisteminių pažeidimų.

Diagnostika

Klinikiniai požymiai, dermatoskopija, histologija, paprastosios pūslelinės, herpes simplex, 8 tipo viruso išskyrimas hibridizacijos metodu, šio viruso antikūnų serologinis tyrimas.

Diferencinė diagnostika

Gerybiniai ir piktybiniai kraujagysliniai navikai, limfoma, sifilis, baziliarinė angiomatozė, tariamoji Kapoši sarkoma (akroangiodermatitas).

Gydymas

Gydyti gretutines ligas. Krioterapija, lazerioterapija, chemoterapija į naviką arba sisteminė chemoterapija.

Laboratorinė diagnostika

Žmogaus paprastosios pūslelinės, herpes simplex, 8 tipo viruso išskyrimas hibridizacijos metodu, šio viruso antikūnų serologinis tyrimas.

3.2.8 Kapoši sarkoma