Dermatomiozitas

ICD-11

4A41.0

Apibrėžtis

Uždegiminė sisteminė autoimuninė liga, pažeidžianti odą ir raumenis. Du amžiaus pikai: < 10 metų amžiaus ir 30–60 metų amžius, moterų ir vyrų santykis 3 : 1.

Etiologija ir patogenezė

Autoimuninė liga, suaugusiesiems 15 proc. paraneoplazinė (karcinomos: virškinimo sistemos, plaučių, krūtinės, reprodukcinių organų).

Simptomai

Oda: violetinės lichenoidinės papulės ant nugarinių pirštų paviršių (Gotrono papulės), panašaus atspalvio dėmės ant kelių, alkūnių ir kulkšnių (Gotrono požymis), heliotropinė vokų (sin. periorbitalinė) edema, teleangiektazijos apynagių srityje, poikilodermija, vaskulitas su nekroze.
Raumenys: proksimaliųjų raumenų grupių nekrozė (klubai, pečiai), kartu nustatoma silpnumas ir skausmas, disfagija, dispnėja, vaikams – dažna kalcinozė.
Sisteminiai: ūminė, sunki forma su vaskulitu ir vidaus organų pažeidimu.

Vieta

Nugariniai pirštų, kelių, alkūnių, kulkšnių paviršiai, veidas.

Klasifikacija

Dermatomiozitas.
Polimiozitas (be odos pažeidimo).
Dermatomiozitas be miozito (raumenys nepažeidžiami 2 metų laikotarpiu nuo odos simptomų pradžios).
Paraneoplazinis dermatomiozitas.
Juvenilinis dermatomiozitas.
Persidengimo (overlap) sindromai, dažniausiai su progresuojančiąja sistemine skleroze.

Laboratoriniai tyrimait

Padidėjęs ENG, raumenų fermentai (ypač kreatinfosfokinazė).
ANA. Teigiami anti-Jo-1 antikūnai susiję su sunkia ligos eiga ir plaučių fibroze.
Elektromiografija: polifaziniai potencialai.
Tiesioginė raumens biopsija (esant elektromiografijos pokyčių).

Histologija

Dažnai nespecifinė, panaši į raudonosios vilkligės. Raumens biopsija: raumens degeneracija su limfocitiniais infiltratais ir obliteracine vaskulopatija.

Eiga

Lėtinė. Ligos atoslūgis (sin. remisija) pasiekiamas tik tais atvejais, jei išgydomas ligą sukėlęs navikas.

Komplikacijos

Kvėpavimo nepakankamumas, progresuojantis raumenų funkcijos sutrikimas, antrinis inkstų nepakankamumas (dėl raumenų pažeidimo), kalcinozė (vaikai), vaskulitas.

Diagnostika

Klinikiniai požymiai (atitinkami odos bėrimai ir raumenų pažeidimas), laboratoriniai tyrimai (raumenų fermentai), elektromiografija (polifaziniai potencialai), MRT, raumenų biopsija.

Diferencinė diagnostika

Mišri jungiamojo audinio liga Šarpo (Sharp) sindromas: dermatomiozito persidengimo (angl. overlap) sindromas su progresuojančiąja sistemine skleroze ir (arba) raudonąja vilklige, trichinozė, tirotoksinė miopatija. Platus miopatijų spektras, nesant odos bėrimų.

Gydymas

Sisteminiai kortikosteroidai, imunosupresantai (ciklofosfamidas, metotreksatas, ciklosporinas A), didelių dozių intraveninis imunoglobulinas, gulimasis režimas, pasyvioji fizioterapija, fotoprotekcija.

1.2.4 Dermatomiozitas