Leukocytoclastic vasculitis: 4A44.B
1.1.3 Alerginis vaskulitas
Grading & Level of Importance: B
ICD-11
Sinonimai
Leukocitoklastinis vaskulitas, odos nekrozinis vaskulitas, padidėjusio įsijautrinimo angitas, anafilaktoidinė purpura, variantas: Henocho ir Šionlaino purpura (IgA).
Apibrėžtis
Smulkiųjų kraujagyslių pažeidimas, dažniausiai sukeltas imuninių kompleksų susikaupimo postkapiliarinėse venulėse (III tipo reakcija) ir lemiantis čiuopiamos (sin. palpuojamos) purpuros atsiradimą.
Etiologija ir patogenezė
Imuninių kompleksų susikaupimas (antikūnas + antigenas) kraujagyslių sienelėse ir aplink jas -> komplemento aktyvinimas -> granulocitai -> lizosominiai fermentai.
Sukeliamieji veiksniai
- Vaistai, svetimi baltymai.
- Infekcijos: bakterinės (ypač streptokokai), virusinės (pvz., C hepatitas).
- Lėtiniai uždegiminiai procesai: sarkoidozė, kepenų ligos, jungiamojo audinio ligos, uždegiminės žarnų ligos. Specifinis variantas: Henocho ir Šionlaino (Henoch-Schönlein) purpura (vaikams) ir IgA kompleksų kaupimasis (sin. depozicija).
- Piktybinės ligos: mieloproliferaciniai sutrikimai, limfomos, dauginė mieloma.
Simptomai
Čiuopiama purpura, hemoraginės pūslės, antrinė nekrozė; vidaus organų pažeidimo (inkstų, virškinimo sistemos, sąnarių, nervų sistemos) simptomai.
Vieta
Dažniausiai apatinės galūnės, ypač blauzdos.
Laboratoriniai tyrimait
- Tyrimai, rodantys uždegimą: CRB, ENG, leukocitų skaičius.
- Tyrimai, atspindintys etiologiją: bendrasis kraujo tyrimas, trombocitų skaičius, antistreptolizino O antikūnų titras (ASO), hepatitų serologija, ANA, anti-ds-DNR, ANCA, reumatoidinis faktorius.
- Tyrimai, rodantys vidaus organų pažeidimą: kreatininas, šlapalas, bendrasis šlapimo tyrimas, slapto kraujo išmatose tyrimas, kepenų fermentai.
Eiga
Poūmė, lėtinė, pasikartojanti.
Diagnostika
Klinikiniai požymiai, histologinis tyrimas.
Diferencinė diagnostika
- Cirkuliuojantys faktoriai: (krioproteinemija, antifosfolipidinis sindromas).
- Embolai: (cholesterolio embolai, prieširdžių miksoma).
- Sepsinės ir embolinės priežastys: (endokarditas).
Gydymas
Sukeliamųjų veiksnių vengimas, gulimasis režimas, vaistai (sisteminiai kortikosteroidai + antibiotikai pagal situaciją).
Comments
Be the first one to leave a comment!