Casi semplici
Caso 41
Una bambina di 3 anni con crescente numero di lesioni sulla schiena a partire dal primo mese di vita.
Storia
Qualcun altro in famiglia ha lesioni simili?
Non che io sappia. Suo nonno ha molte lesioni marroni verrucose, ma le ha avute da anziano.
La patologia è solitamente non ereditabile. Il nonno ha probabilmente cheratosi seborroiche.
Avete (ai genitori) eczema, asma o febbre?
La madre ha avuto dermatite atopica da bambina ed ha ancora febbre da fieno ogni primavera.
Indagini ai fini dell'individuazione di costituzione atopica è solitamente saggia, ma in questo caso irrilevante.
Le lesioni cutanee si modificano con lo strofinamento o il lavaggio?
Sì, le macchie che vengono strofinate, per esempio dai vestiti, a volte si gonfiano. Si lamenta anche del prurito. Non abbiamo mai notato cambiamenti mentre la laviamo.
Le lesioni rispondono alla pressione meccanica con il rilascio di mediatori chimici (segno di Darier).
Ha mai avuto bolle?
Sì, circa un anno fa alcune macchie nelle aree coperte dal pannolino si sono gonfiate molto e poi hanno formato delle bolle. Hanno avuto difficoltà a guarire.
Quando il rigonfiamento è estremo, allora insorgono le bolle. Questo è un fenomeno limitato ai primi 3 anni di vita.
Qualcuno ha psoriasi? Ha avuto la crosta lattea?
No, non che io sappia.
La psoriasi non trattata nei bambini è quasi sempre squamosa, e, dopo 3 anni, dovrebbe avere placche più grandi.
Aveva bolle alla nascita?
No, tutto è cominciato alcuni mesi dopo la sua nascita.
Mentre questa patologia si può presentare alla nascita, una natura congenita della patologia suggerirebbe anche incontinentia pigmenti, lue congenita e la sindrome TORCH. Nessuna di queste sarebbe durata tanto a lungo
Come sta in generale? Ha raggiunto gli stessi traguardi degli altri bambini?
E' più avanti dei suoi fratellini in tutto.
Questa patologia cutanea non è associata con problemi psicomotori.
Lesione
Scegliere le efflorescenze giuste:
Le macchie marroni-rossastre sono tipiche; sono spesso ovali e seguono le linee della cute.
Quando una lesione viene strofinata, viene prodoto un pomfo.
Raramente le lesioni si gonfiano così tanto da diventare bolle.
Non sono rilevabili lesioni palpabili persistenti, come noduli o papule.
Non ci sono squame,dato che questa patologia non coinvolge l'epidermide.
Diagnosi
Scegliere la diagnosi giusta:
Non c'è dermatite; l'epidermide non è coinvolta.
Le classiche lesioni target dell?eritema multiforme non sono rilevabili. Inoltre l'eritema multiforme è una patologia acuta.
Le macchie caffè-latte non si rigonfiano con lo strofinamento e sono poche di numero.
Molto bene! Il colore marrone-rossastro, l'età del bambino, la positività del segno di Darier sono tutti segni classici
Le lesioni non sono granulomatose e la sarcoidosi non ha segno positivo di Darier. Inoltre, una tale estensione di sarcoidosi cutanea in bambini piccoli è molto rara.
Terapia
Scegliere la o le terapie giuste:
Non ci sono lesioni melanocitiche, ma gruppi di mast-cellule benigne. Vanno via da sole e hanno potenziale maligno pari allo zero.
Se le lesioni prudono, è la maniera giusta di comportarsi.
La PUVA non è indicata neil'infanzia per una patologia auto-risolventesi. Negli adulti, potrebbe essere utile per altre forme di mast cellule.
Questi bambini possono avere massiva detgranulazione di mast-cellule dopo modificazioni ambientali (saltare nell?acqua fredda), a seguito di punture di ape o di vespa, o quando prendono farmaci che influiscono sulle mast-cellule. Bisognerebbe portarsi dietro un kit di emergenza con corticosteroidi e antistaminici.