Xantomi

Sinonimi

Cholesterosis cutis

Definizione

Accumuli simil-nodulari di macrofagi carichi di lipidi (cellule schiumose).

Eziologia; Patogenesi

Squilibrio, sistemico o locale, del metabolismo dei lipidi.

Sintomi

Macule giallastre soffici o placche lievemente rilevate nella xantoma piano

Papule giallo-rossastre nello xantoma papulare e nello xantoma eruttivo, in cui le papule di 1-4 mm sono circondate da alone eritematoso

Noduli giallastri, spesso esito di confluenza di lesioni papulose nello xantoma tuberoso

Noduli sottocutanei, ricoperti da cute apparentemente sana, consistenza duro-fibrosa nello xantoma tendineo

Localisation

Palpebre (xantelasmi)
Pieghe (x.intertriginoso), palmo delle mani
Tronco – collo- nella variante diffusa/generalizzata ed in quella papulosa
Gomiti-ginocchia glutei nel x.tuberoso
Tendini-legamenti-fasce soprattutto delle mani e die piedi nello x.tendineo.
Mucose: occasionalmente nello x.papuloso
Periorifiziali nello x. verrucoso

Classificazione

Piani (Diffuso/generalizzato, palpebrale, striato palmare, intertriginoso)
Eruttivi
Tuberoso
Tendineo
Verruciforme

Laboratorio

Assetto lipidico dopo almeno 12 ore di digiuno.

Dermatopathology

Nel derma cellule schiumose rionducibili a macrofagi carichi di lipidi, con citoplasma granulare di colorito rosato, ma variabile a seconda del contenuto prevalente in colesterolo libero o esterificato, fosfolipidi, trigliceridi. Frequenti le cellule multinucleate tipo Touton.

Course

Condizionato dalla severità del disturbo metabolico dislipidemico.

Complicazioni

Cardiovascolari – pancreatite, steatosi, cirrosi epatica.

Diagnosi

Anamnesi familiare ed esame clinico – eventuale istologia
Ecografía tendinea, soprattutto tendine di achille
RMN del cervello nella xantomatosis cerebrotendinosa.

Diagnosi differenziale

Altre lesioni papulo-nodulari xanto-granulomatose, inclusa sarcoidosi, eritema elevatum diutinum, istiocitosi non Langherans.

Terapia

Dieta, terapia finalizzata alla diminuzione dei lipidi nel sangue; per lesioni esteticamente dannose, chirurgia o laser a CO2.

6.2.3 Xantomi