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Morfea.
1.2.3 Sclerodermia Localizzata
Grading & Level of Importance: C
Sinonimi
Definizione
Rara forma localizzata di patologia del tessuto connettivo con lesioni caratterizzate da bordo infiammatorio, comune tra i 20-40 anni, 15% hanno meno di 10 anni, F:M=3:1; 10 anni, F:M=2-3:1
Eziologia; Patogenesi
Sconosciuta.
Sintomi
Lesioni eritematose ad espansione centrifuga con progressiva sclerosi centrale bianco-giallastra con perdita delle strutture annessiali. I bordi delle lesioni assumono spesso tono violaceo (anello lilla) che rappresenta un segno di attività della malattia. Decorso severo con possibile coinvolgimento di strutture più profonde, specialmente nella sclerodermia lineare ("a colpo di sciabola" sul cuoio capelluto), emiatrofia facciale. Assenza di coinvolgimento sistemico. Al contrario di quel che accade per il Lupus Eritematoso, non c'è transizione verso la Sclerodermia sistemica.
Localisation
Varia in base alla forma clinica (vedi classificazione).
Classificazione
- Forme localizzate: morfea a placche, morfea guttata, atrofoderma di Pierini-Pasini.
- Forme generalizzate: scleroderma generalizzato circoscritto, morfea pansclerotica, fascite eosinofila
- Forme lineari:scleroderma lineare circoscritto incluso il tipo a "colpo di sciabola", sindrome di Parry-Romberg
- Morfea profonda
Consultare anche linee guida AWMF
Laboratorio
Occasionalmente ANA a basso titolo
Ricerca degli anticorpi anti-Borrelia titolati
Nei bambini con forme lineari severe dosare il fattore reumatoide.
Dermatopathology
Identica alla sclerosi sistemica progressiva (vedi).
Course
Nella morfea a placche usualmente autolimitante nel corso degli anni, residuano esiti sclerotici, pigmentati. Nella sclerodermia lineare circoscritta e nella atrofia emifaciale cronica può verificarsi una significativa compromissione di sviluppo e funzionale.
Complicazioni
Dipende dalla localizzazione (volto, articolazioni) e grado (panmorfea).
Generalmente non si osserva interessamento sistemico (contrariamente alla sclerosi sistemica progressiva).
Diagnosi
Aspetti clinici.
Istologia.
Diagnosi differenziale
Lichen scleroatrofico, acrodermatite cronica atrophicans (borreliosi), dermatosclerosi in corso di severa insufficienza venosa cronica, sclerosi sitemica progressiva, fascite eosinofila.
Terapia
Generalmente frustrante, non disponibile una terapia causale.
Topici: eparinoidi, corticosteroidi.
Sistemici: trattamento di lunga durata (diverse settimane) con penicillina o tetraciclina, antimalarici (idrossilorochina), metotrexate, più raramente altri immunosoppressori sistemici.
Fototerapia: doccia solare (bath PUVA), UVA-1.
Terapia fisica: esercizi motori, massaggi.
Diagnosi differenziale
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