1.2.6 Pemfigoide Bolloso

Grading & Level of Importance: C

Recensione:
2021

Panoramica:

Definizione

Patologia autoimmune con formazione di bolle sottoepidermiche.

Eziologia; Patogenesi

Distacco sottoepidermico causato da autoanticorpi circolanti diretti contro proteine di adesione a livello della membrana basale, gli emidesmosomi( pemfigoide bolloso antIgEns (BPAg 1 e BPAg 2)

Sintomi

Pemfigoide bolloso: inizialmente chiazze e placche eritematose e orticarioidi, prurito marcato,in seguito bolle tese, stabili (qualche volta emorragiche), raro coinvolgimento delle mucose, Nikolski I/II -/+. M = F, > 60 -70 anni.

Pemfigoide gestazionale: reperti clinici pemfigoide-simili ma ad in but occurring in 2nd-3rd trimesters, usually starts around the umbilicus, heals spontaneously after delivery.

Classificazione

 

  • Pemfigoide Bolloso
  • Pemphigoid gestazionale= pemfigoide della gravidanza (formalmente  herpes gestationis)
  • pemfigoide cicatriziale (mucoso) (non considerato in seguito)

 

Laboratorio

Immunofluorescenza diretta e indiretta: dimostrazione di anticorpi diretti contro la membrana basale ( depositi lineari di C3 e IgG). Ipereosinofilia comune

Dermatopathology

Bolla sottoepidermica con eosinofilia tissutale.

Course

Cronica, progressiva

Complicazioni

Sepsi cute-correlata, perdita di liquidi e proteine.

Diagnosi

Test di Tzanck negativo

Istologia (formazione di bolla sottoepidermica, eosinofilia tissutale)
DIF: depositi lineari di C3 e IgG lungo la giunzione  dermoepidermica.
IIF:IgG circolanti che si legano alla giunzione dermo-epidermica della cute normale.

Diagnosi differenziale

Other autoimmune bullous dermatoses, especially:

  • Epidermolisi bollosa acquisita: anticorpi contro il collagen VII nel derma superficiale.Nella preparazione split skin,  gli anticorpi si trovano sul pavimento della bolla (al contrario del pemfigoide dove si trovano sul tetto.
  • Dermatosi a deposito lineare di igA: depositi lineari di IgA più che igG sulla membrana basale.La più comune malattia autoimmune bollosa nell'infanzia.

 

Terapia

Sistemico:corticosteroidi, azatioprina, micofenolato mofetil, dapsone (DADPS), metotrexato, ciclosporina A, plasmaferesi, nicotinamide/tetraciclina.nicotinamide/tetracycline.

Topico:soluzioni disinfettanti, medicazione delle lesioni.
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