Italiano
Inglese
Tedesco
Francese
Spagnola
Portoghese
Cinese
Lituano
Mastocitosi maculo-papulosa con coinvolgimento esclusivo della cute.
3.1.9 Mastocitosi Cutanea
Grading & Level of Importance: C
Definizione
Eziologia; Patogenesi
Accumulo benigno di mastociti nella pelle. Mutazioni del gene KIT sono presenti in una quota di pazienti affetti. Può essere congenita o acquisita, con insorgenza nell’età adulta.
Sintomi
Presenza di numerose maculo-papule disseminate, color rosso-marrone.Le lesioni se strofinate vanno incontro ad una reazione orticarioide (segno di Darier: sviluppo di pomfo, eritema e prurito). Sono spesso associati flushing e sintomatologia pruriginosa.
Localisation
Coinvolgimento dell’intera superficie cutanea (disseminato).
Classificazione
In base all’età d’esordio: forma infantile (comune, a buona prognosi, con remissione dei sintomi) e forma dell’adulto (rara, a buona prognosi, con decorso clinico stabile).
Dermatopathology
Presenza di un denso infiltrato perivascolare di mastociti, positivi alle colorazioni con Giemsa o toluidina blu.
Complicazioni
Possibile sviluppo di diarrea, vomito, cefalea o insufficienza respiratoria. Possibile progressione verso la forma sistemica.
Diagnosi
Basata sul riscontro clinico delle tipiche lesioni maculo-papulose iperpigmentate, positive al segno di Darier.
Diagnosi differenziale
Comprende lichen planus, granuloma anulare disseminated or sarcoidosi, sifilide secondaria (caratterizzata tuttavia da lesioni non persistenti e non rilevate), verruche piane, leiomiomi multipli e numerose neoplasie annessiali.
Terapia
Evitare fattori scatenanti .Terapia con :antistaminici non sedativi; H2-inibitori o cromoglicato per i sintomi gastrointestinali. Utilizzo inoltre di PUVA terapia e brevi cicli di steroidi topici ad elevata potenza.
Diagnosi differenziale
Further Images / DOIA
Review Articles
- C. Di Raimondo, E. Del Duca, D. Silvaggio, et al.: Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective (2020)
- A. Abid, M.A. Malone, K. Curci: Mastocytosis (2016)
- K. Hartmann, L. Escribano, C. Grattan, et al.: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology (2016)
Comments
Be the first one to leave a comment!