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Sindrome di Lyell
1.1.15 Epidermolisi tossica (
Grading & Level of Importance: C
Sinonimi
Definizione
Severa reazione cutanea indotta da farmaci con perdita di vaste aree di epidermide (necrosi dei cheratinociti) ed estese erosioni mucosali.
Eziologia; Patogenesi
Farmaci (sorattutto antibiotici ed antiepilettici)
Si pensa che il meccanismo patogenetico sia una incontrollata apoptosi dei cheratinociti mediata immunologicamente che porta a massiva distruzione dell'epidermide.
Sintomi
Inizia con macule-papule eritematose confluenti, bolle emeorragiche e necrosi dell'epidermide con in seguito distacco di ampi lembi di epidermide: segno di Nikolski positivo (Nikolski I: bolle indotte da frizione di cute normale. Nikolski II: bolle esistenti si allargano con pressione laterale); di solito, severe erosioni periorifiziali delle mucose.
Dermatopathology
Necrosi epidermica severa, i resti dell'epidermide sono separati dal derma che ha un modesto infiltrato infiammatorio.
Course
tasso di mortalità 30% ( > 40 % complicazioni), possibili esiti cicatriziali.
Complicazioni
Infezioni, disturbi irdo-elettrolitici.
Diagnosi
Caratteristiche cliniche ed istologia che mostra necrolisi di tutti gli strati epidermici.
Diagnosi differenziale
Terapia
Possibilmente trattamento in reparti di cure intensive. Terapia per le ustioni (controllo dell'equilibrio idro-elettrolitico e della temperatura corporea, appropriata copertura antibiotica), sulfadiazina argentica, a volte corticosteroidi sistemici. Immunoglobuline intravenose ad alte dosi quando la malattia continua a progredire anche dopo sospensione del farmaco scatenante.
Consulenza oculistica.
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