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Polimiosite, sindrome di Wagner-Unferrihta-Hepp)
1.2.4 Dermatomiosite
Grading & Level of Importance: C
Sinonimi
Definizione
Malattia infiammatoria sistemica autoimmune che coinvolge la cute e i muscoli, due picchi di incidenza: sotto i 10 anni e 30-60 anni; F:M=3:1.
Eziologia; Patogenesi
Patologia autoimmune, negli adulti, manifestazione paraneoplastica nel 15% dei casi(carcinomi: tratto GI, polmoni, mammella, organi riproduttivi)
Sintomi
- Cute: papule violacee lichenoidi sulla superficie del dorso delle dita (papule di Gottron),macchie similarmente colorate a livello delle ginocchia, gomiti e malleoli (segno di Gottron), edema eliotropico periorbitale (faccia piangente), teleangectasie periunguali, poikilodermia, vasculite con necrosi.
- Muscoli: necrosi del gruppo di muscoli prossimali (anche, spallecon debolezza e dolore, disfagia, dispnea; nei bambinispesso calcinosi.
- Sistemica:forma acuta severa con vasculite e coinvolgimento viscerale.
Localisation
Aspetto dorsale di dita, ginocchia, gomiti malleoli, volto.
Classificazione
- Dermatomiosite
- Polimiosite (assenza di coinvolgimento cutaneo)
- Dermatomiosite amiopatica (assenza di coinvolgimento muscolare in 2 anni di osservazione)
- Dermatomiosite paraneoplastica
- Dermatomiosite giovanile
- Sindrome Overlap Dermatomiosite, più comunemente con sclerosi sistemica progressiva.
Laboratorio
- VES elevata, enzimi muscolari elevati, in particolare CPK.
- anticorpi ANA, anti-Jo-1 CAVE: decorso severo con fibrosi polmonare
- Elettromiografia (EMG): potenziali polifasici
- Biopsia diretta del muscolo (dove la EMG mostra un coinvolgimento)
Dermatopathology
Simile al lupus eritematoso, spesso non-specifico.
Biopsia Muscolare: degenerazione muscolare con infiltrato linfocitico e vasculopatia obliterativa.
Course
Cronica. Remissione in quei casi in cui un tumore maligno associato è trattato con successo.
Complicazioni
Insufficienza respiratoria, progressiva perdita di funzione muscolare, nefrosi dei nefroni inferiori secondaria a dannegiamento muscolare, calcinosi (bambini), vasculite.
Diagnosi
Aspetti clinici (reperti cutanei distintivi e coinvolgimento muscolare), laboratorio (enzimi muscolari), EMG (potenziali polifasici ), MRI, biopsia muscolare.
Diagnosi differenziale
MCTD (malattie miste del tessuto connettivo = sindrome di Sharp): dermatomiosite sovrapposta a sclerosi sistemica progressiva e/o lupus eritematoso, trichinosi, miopatia tireotossica. Se i reperti cutanei non sono chiari, esiste un ampio range di miopatie.
Terapia
Corticosteroidi sistemici, immunosuppressori (ciclofosfamide, methotrexate, ciclosporina A), immunoglobuline endovena ad alte dosi, riposo a letto, terapia fisica passiva ,fotoprotezione.
Diagnosi differenziale
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