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Patologia Autoimmune con formazione di bolla intraepidermica, F = M, 30 - 60 anni.
1.2.5 Pemfigo Volgare
Grading & Level of Importance: C
Definizione
Eziologia; Patogenesi
Acantolisi dovuta a distruzione dei desmosomi che mantengono l'adesione cheratinocitaria ad opera degli autoanticorpi diretti contro diverse proteine desmosomiali (desmogleina, desmocollina)
Sintomi
Pemfigo volgare: insorgenza dele lesioni a livello orale nel 50% dei casi, in seguito comparsa di bolle superficiali, fragili con rapida evoluzione verso erosioni crostose. Le lesioni spesso insorgono su cute aflegmasica.Il segno di Nikolski è positivo (Nikolski I: bolle insorte a seguito di pressione su cute normale Nikolski II: bolla pre-esistente va incontro a espansione in seguito a pressione laterale).
Pemfigo foliaceo: lesioni crostose impetigo-simili, solitamente iniziano nelle aree seborroiche. Il livello della bolla è così superficiale che le bolle sono estremamente instabili e raramente intatte. Transizione in eritrodermia crostosa, mucose usualmente risparmiate.
Pemfigo paraneoplastico: misto di pemfigo, lichen planus e eritema multiforme, usualmente con patologia mucosa severa .
Localisation
Tutta la superficie cutanea, specialmente testa, collo, regione inguinale.
Classificazione
- Pemfigo volgare: target antIgEns desmogleina I e III, formazione di bolla soprabasale.
- Pemfigo foliaceo: target antIgEn desmogleina I, formazione di bolla subcornea.
- Fogo selvagem (pemfigo Brasiliano):forma endemica di pemfigo foliaceo in Brasile, le black flies (Simulium) possono essere un vettore.
- Pemfigo eritematoso: pemfigo foliaceo con ANA positività e fotosensibilizzazione. Associazione con timoma.
- Pemfigo paraneoplastic: autoanticorpi contro proteine di adesione sia intraepidermiche che sottoepidermiche. Formazione di bolle intra e sotto-epidermiche.
Laboratorio
Immunofluorescenza diretta (DIF): identificazione mediante biopsia cutanea di autoanticorpi intercellulari intraepidermici in vivo.
Immunofluorescenza indiretta(IIF): identificazione nel siero dei pazienti di autoanticorpi circolanti contro l'epitelio squamoso stratificato.
Dermatopathology
Fissurazioni intraepidermiche secondarie ad acantolisi.
Course
Progressivo, cronico. Se non trattato, fatale nel 95% dei casi.
Complicazioni
Prima dell'introduzione dei corticosteroidi sistemici, alto grado di letalità (sepsi cute-correlata, marasma secondario a perdita di fluidi e proteine, difficoltà a mangiare). Ad oggi, le complicazioni sono secondarie a corticosteroidi ad alte dosi e ad altre terapie immunosoppressve.
Diagnosi
Test di Tzanck:identificazione diretta idi cellule acantolitiche nel liquido contenuto nella bolla (smear, colorazione Giemsa).
Istologia (acantolisi).
DIF: Depositi intraepidermici intercellulari di IgG.
IIF: IgG circolanti, le quali si legano all'epitelio squamoso pluristratificato nel pattern intercellulare.
Immunoblot/ELISA: anticorpi identificati con legame ad antigeni specifici.
Diagnosi differenziale
- Lesioni orali ulcerate: lichen planus erosivo, erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome, fixed drug reaction.
- Skin lesions: other autoimmune bullous diseases, SSSS, TEN
Terapia
Sistemici: terapia immunosoppressiva a lungo-termine (corticosteroidi e agenti risparmiatori di steroidi, come l'azatioprina, methotrexato, ciclosporina A). Terapia inizialmente ad alte dosi, quindi gradualmente scalata dopo mesi, anni.
Soluzioni Topiche disinfettanti, medicazioni generiche delle lesioni.
Diagnosi differenziale
Tests
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