3.2.7 Melanoma maligno

Grading & Level of Importance: B

Recensione:
2021

Giovanni Pellacani, Modena

Panoramica:

Sinonimi

Conosciuto anche solo con il nome di melanoma.

Definizione

Tumore maligno che origina dalle cellule neuroectodermiche (melanociti, cellule nevoidi) con alto rischio di sviluppare metastasi.

Eziologia; Patogenesi

  • Epidemiologia: pelle chiara > pelle scura, F > M, 40-50 anni di età, 
  • Incideza: Europa 15/100,000/anno. Australia 40/100,000/anno. Svizzera > 1,000 casi/anno; con un incremento del 5% annuo; 
  • Predisposizione familiare (genetica). 
  • Rischio durante tutta la vita: 1930: 1/1,500; 1990: 1/100; 2000: 1/75. 

La maggior parte dei melanomi insorge su cute normale. 

Fattori di rischio:

  1. Pelle chiara, capelli rossi o biondi, lentiggini, occhi azzurri 
  2. Storia familiare di melanoma 
  3. Ustioni solari  nel'infanzia 
  4. Esposizione solare= sempre ustione, mai abbronzatura 
  5. Alto numero (>50) di nevi melanocitici

 

Sintomi

Fattori di rischio -> regola dell' ABCD(E): 

  •  A simmetria 
  •  B ordi
  •  C olore
  •  D iametro (> 5 mm)
  • (E)voluzione
  • Segni aggiuntivi di pericolo: prurito, sanguinamento, croste, ulcerazioni, perdita dei marcatori di superficie, inflammazione.

 

Classificazione

In ordine di frequenza:

  • Melanoma a diffusione superficiale (SSM)
  •  Melanoma Nodulare (NMM)
  • Lentigo maligna melanoma (LMM)
  • Melanoma acrale lentigginoso (ALM)

 
Altri: melanoma delle mucose, melanoma uveale, melanoma primario occulto (occhi, meningi, tratto gastro-intestinale, linfonodi).
Attenzione: ogni tipo di melanoma può essere amelanotico.
 

Dermatopathology

Tumore asimmetrico con melanociti atipici (citoplasma chiaro, nuclei pleomorfi) che crescono in nidi o singolarmente, che si estende oltre la giunzione dermo-epidermica fino a coinvolgere l'epidermide, il derma o il tessuto adiposo sottocutaneo.

Course

Dipende da: spessore del tumore in mm (indice di Breslow) e anche dal livello di Clark.
Sopravvivenza a 10 anni: 95% per i melanomi sottili (4mm). Stadiazione TNM (I-IV), sesso (prognosi migliore nelle donne), ulcerazione, localizzazione (prognosi peggiore se localizzato al tronco, arti, collo e cuoio capelluto. BANS: B ack A rms N eck S calp)
 

 

Complicazioni

 Caratteristiche cliniche ABCD(E), dermatoscopia, istologia, stadiazione.

Terapia

  1. Terapia del tumore primario: escissione sotto anestesia locale con margini di 1 cm (se spessore del tumore fino a 1 mm), o almeno 2 cm (se spessore del tumore > di 1 mm), biopsia del linfonodo sentinella (>1mm).
  2. Terapia radiante in casi eccezionali, come nel caso di lentigo maligna melanoma.
  3. Terapia adiuvante: in pazienti con alto rischio di metastasi (spessore del tumore sopra i 3 mm).
  4. Terapia delle mestastasi linfonodali: asportazione linfonodale.
  5. Terapia delle metastasi sistemiche: chirurgia, terapia radiante, inibitori chinasici, immunochemioterapia.
  6. Follow-up: ad intervalli di 3-6 mesi per 10 anni, a seconda della gravità del rischio; finalizzato alla individuazione di segni di recidiva e di altri melanomi primari (rischio 1%).
     
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