1.2.1 Lupus eritamatoso

Spesso abbreviato LE

Malattia cronica autoimmunitaria con marcata componente immunopatogenetica che coinvolge la pelle  e/o altri organi. Solitamnete coinvolge giovani adulti (20-40 anni) F:M = 3:1, nel LE sistemico 8:1.

Suscettibilità immunogenetica (associazione con HLA)

Attivazione policlonale delle cellule B con formazione di autoanticorpi: presenza di anticorpi direttamente patogenetici (anemia emolitica autoimmune) immunocomplessi circolanti (vasculite, nefrite), citotossicità anticorpo-mediata (lesioni cutanee).

Lesioni persistenti, nettamente delimitate, da pochi mm a cm, a volte confluenti caratterizzate dalla triade eritema, cheratosi follicolare e atrofia (ciascuna delle quali può dominare il quadro clinico). Le alterazioni aspecifiche  possono includere esantema papulare, alopecia diffusa, sindrome di Raynaud, livedo reticolare (anticorpi anti-fosfolipidi), vasculite cutanea.

Di solito le aree fotoesposte, specialmente faccia, naso orecchie, guance (eritema a farfalla).

Lupus eritematodso cronico cuteneos
(Sinonim:  Lupus eritematoso dicoide (ELD)

Placche eritematose nummullari o discoidi con ipercheratosi follicolare e tendenza a guarire con cicatrice  di solito su aree fotoesposte  (alopecia acquisita circoscritta cicatriziale).

Varianti

• LE ipertrofico (LE verrucoso)
• LE Disseminato
• LE acrale (coinvolgimento acrale)
• Lupus profundus/lupus panniculite (coinvolgimento proondo)

LE subacuto (SCLE)

Placche policicliche-anulari o papulosquamose (psoriasiformi) non cicatriziali che solitamente coinvolgono la metà superiore del corpo e sono chiaramente indotte dalla luce. I sintomi sistemici (artrite, febbre,malessere)  sono più lievi  che nel LESistemico (coinvolgimento del SNC e renale rari).
 

LE Sistemico (LES)

Criteri ACR (American College of Rheumatology):

1. Eritema a farfalla (LE cutaneo acuto)
2. Lesioni Discoidi
3. Fotosensibilità
4. Ulcere orali
5. Artrite non erosiva
6. Serositi: pleurite, pericardite
7. Disturbi Neurologici: crisi epilettiche, psicosi
8. Disturbi renali (proteinuria > 0.5g/d, gruppi di cellule)
9. Anomalie ematologiche (anemia emolitica, leucopenia < 4,000/mm3, linfopenia < 1,500 mm3, trombocitopenia < 100,000/mm3
10. ANA
11. anti-dsDNS, anti-Sm, falsa positività alla sierologia della sifilide > 6 months (ad esempio,anticorpi  anticardiolipin ) 

Tutti i reperti cutenei del LED e del LESubacuto possono essere presenti nel LES.

LA diagnosi è basata su >presenza di  4 criteri ACR . Altre alterazioni cutanee non specifiche: sindrome di Raynaud, alopecia diffusa, vasculte/vasculopatia, esantemi maculopapulari e altri eantemi.

LED: ANA in 25-60% spesso a basso titolo); anti-dsDNA negativi;fattori del  complemento  C3, C4 normali.

LESubacuto: VES elevata in fase di attività, anti-SSA (Ro) 70-90%, anti-dsDNA 30-40%, FR 20%, leucopenia (linfopenia).

LES:  anemia Normo-ipocromica, leucopenia, trombocitopenia, PCR e VES elevate, anti-native-DNS (40-90%), anti-U1-RNP (40-60%), anti-SSA (Ro) (40-60%), anti-histone (70%), FR 30%,anticorpi anticardiolipin  (falsa positività alla sierologia della sifilide).

Atrofia epidermica, ipercheratosi (primariamente follicolare), degenerazione vacuolare dello strato basale, ispessimento a livello della membrana basale (colorazione PAS), edema, denso infiltrato linfocitario perivascolare e periannessiale a tutti i livelli compreso, nel lupus profondo, anche il grasso sottocutaneo.

Nel Lupus Eritematoso Cutaneo Subacuto (SCLE) e nel Lupus Eritematoso Subacuto (SLE) modificazioni istologiche più lievi e meno caratteristiche, incontinenza di pigmento.

Indagine di immunofluorescenza diretta: presenza di deposito a banda granulare  di C3 e IgG lungo la giunzione dermo-epidermica nella cute lesionale; nello SLE anche in cute normale foto-esposta (lupus band test).

Forma cutanea pura ad andamento solitamente cronico con esiti cicatriziali, specialmente nella forma discoide. Le patologie sistemiche mostrano decorso estremamente variabile, andando da forme lievi con principali problemi reumatologici a forme acute, disabilitanti con coinvolgimento renale, cardiaco o del sistema nervoso centrale (CNS).

 A seconda del coinvolgimento sistemico (CNS lupus, lupus nefritico). 

Segni clinici ( utilizzando i criteri ACR)

DLE: psoriasis,, tinea, other photodermatoses.
SCLE: psoriasis, tinea, photodermatoses.
SLE: A seconda del tipo di coinvolgimento sistemico, altre patologie a coinvolgimento multisistemico come l'artrite reumatoide,, dermatomyositis or mixed connective tissue diseases.

CDLE and SCLE: antimalarici (idrossichlorochina, chlorochina) combinati con corticosteroidi a basse dosi, protezione lieve.