3.2.10 Linfomi cutanei

Malattie linfoproliferative a primitiva insorgenza cutanea.

Micosi Fungoide (linfoma cutaneo più comune):

• Macchie e chiazze eritemato-squamose (stadio di chiazza)
• Papule e Placche (stadio di placca)
• Noduli e tumefazioni (stadio nodulo-tumorale)
• Eritrodermia (eritema con desquamazione, diffuso ad oltre 80% della superficie cutanea)

NB prurito grave e resistente alla terapia con farmaci antistaminici; coinvolgimento ematico, e talora linfonodale, nella Sindrome di Sézary

Linfomi cutanei non Micosi Fungoide (LC non MF)

Placche e Noduli eritematosi ed eritemato-cianotici, talora ulcerati, asintomatici (solo raramente dolorosi).

Linfoma non Hodgkin primitivo cutaneo (classificazioni WHO-EORC 2005 e WHO 2008) Linfomi cutanei a cellule T (cutaneous T-cell lymphoma, CTCL; 70% circa)

• Micosi Fungoide (MF; > 50%, progressione negli stadi successivi di chiazza, placca e nodulo-tumorale)
• Sindrome di Sézary (SS; 3% circa)
• CTCL non MF/SS (15% circa)

Linfomi cutanei a cellule B (cutaneous B-cell lymphoma, CBCL; 25% circa)

Linfomi cutanei rari (< 5%)

Pseudolinfomi (simulano clinicamente e/o istologicamente i linfomi cutanei)

Micosi Fungoide
Aspetto istologico variabile in rapporto allo stadio clinico: infiltrato dermico superficiale di entità variabile (modesta nello stadio di chiazza, più consistente nello stadio di placca, a tutto spessore nello stadio nodulo-tumorale); epidermotropismo (di singoli linfociti atipici, dal nucleo cerebriforme, nello stadio di chiazza; raccolte di cellule cerebriformi, cosiddetti microascessi di Pautrier, nello stadio di placca; assente o minimo nello stadio nodulo-tumorale, caratterizzato dalla netta prevalenza di grandi cellule, ceregriformi o blastiche).

I linfociti neoplastici hanno generalmente fenotipo CD3+, CD4+, CD8-.

Linfomi cutanei non MF/SS
Infiltrato dermico di entità ed architettura variabile, raramente epidermotropo, composto da cellule linfoidi di taglia, immunofenotipo e genotipo variabili.

Variabile in base allo stadio clinico nella MF: indolente negli stadi iniziali (chiazza, placca), aggressivo negli stadi avanzati (nodulo-tumorale, sindrome di Sézary).

Variabile in base alla classificazione clinico-patologica nei linfomi cutanei non MF.

Si basa sulla combinazione dei diversi caratteri: clinico, istologico, immunofenotipico e molecolare.

MF in stadio di chiazza: eczema (nummulare, dermatite atopica, dermatite da contatto), psoriasi, ittiosi, lupus eritematoso subacuto, dermatomiosite

MF in stadio di placca: lupus tumido, sarcoidosi, localizzazioni cutanee secondarie di neoplasie emolinfopoietiche

MF in stadio nodulo-tumorale e Linfomi cutanei non MF: sarcoidosi, neoplasie cutanee epiteliali (carcinoma a cellule basali o squamose, carcinoma a cellule di Merkel), metastasi cutanee di neoplasie viscerali, localizzazioni cutanee secondarie di neoplasie emolinfopoietiche

Adattata allo stadio clinico nella MF:

• attesa vigile e terapie dirette alla cute (corticosteroidi topici potenti, fototerapia) negli stadi iniziali
• radioterapia (convenzionale o con elettroni “total skin”) e/o terapia sistemica (retinoidi, interferone alfa, fotoferesi, chemioterapia, procedure trapiantologiche, nuovi farmaci all’interno di studi clinici) negli stadi avanzati e nelle forme refrattarie.
•  

Variabile in base alla classificazione clinico-patologica e allo stadio clinico nei linfomi cutanei non MF:

• attesa vigile, chirurgia, radioterapia nelle forme indolenti con estensione cutanea limitata;
• chemioterapia, procedure trapiantologiche, nuovi farmaci all’interno di studi clinici +/- radioterapia nelle forme aggressive o con estensione cutanea multifocale o refrattarie.