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Morbo di Duhring
1.2.7 Dermatite Epetiforme
Grading & Level of Importance: C
Sinonimi
Definizione
Dermatosi bollosa cronica ricorrente con intenso prurito, associata con enteropatia da glutine (autoanticorpi contro gliadina e transglutaminasi del tessuto), M > F, 20 - 70 years.
Eziologia; Patogenesi
Complessi di IgA e Glutine depositati nel derma papillare e porta alla formazione della bolla sottoepidermica. Gli autoanticorpi IgA sono verosimilmente stimolati dall'enteropatia.
Sintomi
Prurito e bruciore marcato, usualmente bolle piccole dure raggruppate (erpetiformi) su una base eritematosa, qualche volta dermatitica, spesso con escoriazioni secondarie.
Localisation
Spalle, glutei, superfici estensorie o estremità, specialmente alivello delle ginocchia e dei gomiti.
Laboratorio
Immunofluorescenza diretta: depositi granulari di IgA nelle pieghe del derma papillare.
Siero: anticorpi IgA anti-endomisio, anche anti-gliadina, anti-transglutaminasi.
Dermatopathology
Formazione di bolla sottoepidermica con ascessi papillari (accumulo di neutrofili e occasionalmente eosinofili).
Course
Linfoma raramente intestinale
Complicazioni
Rarely intestinal lymphoma.
Diagnosi
Istologia e DIF; patch test allo iodio (ipersensibilità allo iodio; biopsia del piccolo intestino (opzionale): enteropatia glutine-sensibile trovato in oltre l'85% dei casi (sintomatico solo nel 15% dei casi)
Diagnosi differenziale
Other dermatosi bollose autoimmuni, specialmente patologie a depositi di IgA lineari (enteropatia non sensibile al glutine).
Terapia
Dieta senza glutine e a basso contenuto di iodio, dapsone (DADPS).
Con il dapsone, monitoraggio degli effetti collaterali:
agranulocitosi, metaemoglobinemia, epatite.
Before starting dapsone: measure G-6-P-dehydrogenase.
Diagnosi differenziale
Tests
- 40-year-old patient with chronic diarrhea and pruritic vesicular skin lesions. Histologic and direct immunofluorescence indicate dermatitis herpetiformis. What additional studies are indicated?
- Statement 1 The Nikolski sign is negative in dermatitis herpetiformis.
- Which type of lesion is not found in dermatitis herpetiformis?
- Statement 1 If a patient with atopic dermatitis develops dermatitis herpetiformis, he should be treated with intravenous acyclovir
- Which of these therapeutic approaches is not appropriate for dermatitis herpetiformis?
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