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Mastocitosi maculo-papulosa con coinvolgimento esclusivo della cute.
3.1.9 Mastocitosi Cutanea
Grading & Level of Importance: C
Definizione
Eziologia; Patogenesi
Accumulo benigno di mastociti nella pelle. Mutazioni del gene KIT sono presenti in una quota di pazienti affetti. Può essere congenita o acquisita, con insorgenza nell’età adulta.
Sintomi
Presenza di numerose maculo-papule disseminate, color rosso-marrone.Le lesioni se strofinate vanno incontro ad una reazione orticarioide (segno di Darier: sviluppo di pomfo, eritema e prurito). Sono spesso associati flushing e sintomatologia pruriginosa.
Localisation
Coinvolgimento dell’intera superficie cutanea (disseminato).
Classificazione
In base all’età d’esordio: forma infantile (comune, a buona prognosi, con remissione dei sintomi) e forma dell’adulto (rara, a buona prognosi, con decorso clinico stabile).
Dermatopathology
Presenza di un denso infiltrato perivascolare di mastociti, positivi alle colorazioni con Giemsa o toluidina blu.
Complicazioni
Possibile sviluppo di diarrea, vomito, cefalea o insufficienza respiratoria. Possibile progressione verso la forma sistemica.
Diagnosi
Basata sul riscontro clinico delle tipiche lesioni maculo-papulose iperpigmentate, positive al segno di Darier.
Diagnosi differenziale
Comprende lichen planus, granuloma anulare disseminated or sarcoidosi, sifilide secondaria (caratterizzata tuttavia da lesioni non persistenti e non rilevate), verruche piane, leiomiomi multipli e numerose neoplasie annessiali.
Terapia
Evitare fattori scatenanti .Terapia con :antistaminici non sedativi; H2-inibitori o cromoglicato per i sintomi gastrointestinali. Utilizzo inoltre di PUVA terapia e brevi cicli di steroidi topici ad elevata potenza.
Diagnosi differenziale
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