2.5.7 Syphilis

En latin: lues.

Maladie sexuellement transmissible qui passe par différents stades avec atteinte systémique. Le germe responsable - Treponema pallidum - est transmis par de petites lésions de la peau et des muqueuses.

Temps d'incubation: 3 semaines en moyenne avec des extrêmes entre 10 et 90 jours

Syphilis I

Lésion primaire =  chancre (ulcération) induré et indolore, riche en germes (Ulcus durum) et réaction ganglionnaire satellite (adénopathies régionales non adhérentes, sans ramollissement)

1. Lésion primaire génitale:
   Hommes: gland, face interne du prépuce, sillon balanopréputial 
   Femmes: grandes ou petites lèvres, ou cachée au niveau du vagin et du col de l'utérus 
2. Lésion primaire extragénitale: orale, anale, doigt

Diagnostic: tableau clinique: chancre et réaction ganglionnaire, examen au microscope à fond noir, sérologie: 4 semaines après l'infection; positive de façon fiable après 6 semaines

DD: Ulcus mixtum = chancre mou et chancre induré, herpes, traumatisme

Syphilis II:

1. Stade caractérisé par la présence de nombreuses bactéries qui se disséminent dans tout l'organisme 10 semaines à 2 ans après l'infection.
2. Tableau clinique: prodromes sous formes de myalgies et d'adénopathies multiples, roséoles = exanthème érythémateux maculeux discret (rarement pustuleux, ulcéré en cas d'immunodéficience) sur le tronc et au niveau palmoplantaire (collerette de Biett, syphilides palmoplantaires), condylomata lata au niveau génital et dans les plis, plaques muqueuses dans la bouche, angine spécifique, alopécie en clairière.
3. Tous les symptômes de la syphilis secondaire disparaissent au bout de quelques mois, ensuite:
4. Exanthèmes récidivants chez 25% des patients non traités: formes papulosquameuses, psoriasiformes et acnéiformes, ainsi que diverses autres formes mimant d'autres dermatoses ("la grande simulatrice"). Symptômes généraux: douleurs osseuses, syndrome méningé, iridocyclites, néphrites, hépatites, myalgies.
   Dans la syphilis primaire des symptômes généraux sont également possibles, bien que rares. Des symptômes généraux sont rarement aussi présents lors de la première floraison de la syphilis secondaire.
5. Evolution ultérieure: une fois la syphilis secondaire guérie, 67 % des patients ne présentent plus de symptômes cliniques, 16 % évoluent vers une syphilis tertiaire "bénigne" (granulomes, gommes, syphilis tertiaire), 10 % développent une syphilis cardiovasculaire et 7% une neurosyphilis (paralysie générale et tabès).

 Syphilis III:

1. Manifestations hyperergiques granulomateuses, pauvres en tréponèmes; surviennent dans 25% des syphilis non traitées.
2. Manifestations cutanées: syphilomes tubéroserpigineux.
3. Manifestations souscutanées: granulomes mous ("gommes") sur la langue, les lèvres, le palais, dans le foie, les poumons, et dans le SNC (méninges et vaisseaux).
4. Vaisseaux: infiltrat granulomateux de la média des vaisseaux de grand et de moyen calibre. Anévrysme aortique, atteinte des vaisseaux cérébraux.
5. Atrophie du nerf optique.
6. Abolition du réflexe photomoteur avec conservation du réflexe d'accomodation-convergence (signe d'Argyll-Robertson).

Syphilis IV:

1. Survient 10 à 20 ans après l'infection dans 6-7% des syphilis non traités. Forme très pauvre en tréponèmes.
2. Sous forme de tabès (atteinte de la moelle épinière entraînant des douleurs et des déficits neurologiques) ou de paralysie générale (atteinte du cerveau à l'origine de changements de la personnalité et de symptômes neurologiques).
3. Diagnostic: sérologies dans le liquide céphalorachidien (bandes oligoclonales), hypercellularité, protéinorachie.

Syphilis congénitale (infection transplacentaire du foetus)

1. La fréquence dépend du moment où la mère a été infectée:
   - infection de la mère > 5 ans avant la conception < 20 %
   - infection de la mère 2 à 5 ans avant la conception env. 25 %
   - infection de la mère < 2 ans avant la conception env. 50 %
2. Infection du foetus au cours du premier trimestre: avortement spontané, foetus mort à la naissance en cas d'infection de la mère jusqu'à la 30e semaine de grossesse ou "syphilis secondaire" grave = syphilis congénitale précoce: hépatosplénomégalie, faciès de vieillard, coryza purulent, pneumonia alba, anémie, pseudoparalysie (décollement épiphysaire des os longs) et rhagades des commissures labiales.
3. Syphilis congénitale tardive, de 5 à 20 ans: signes sûrs, nez en selle, tibias en lame de sabre, rhagades des commissures labiales, triade de Hutchinson (dents de Hutchinson (malformation des incisives), kératite, surdité).

1. Stade I: examen sur microscope à fond noir et sérologie après 3 semaines (6 semaines après l'infection).
2. Stade II: examen sur microscope à fond noir sur des lésions précoces, sérologie.
3. Stadies III und IV: sérologie, liquide céphalorachidien, év. histologie en cas de gommes.
4. Parmi les méthodes sérologiques, on distingue:
   - les tests spécifiques ou tests de confirmation (on dose les anticorps dirigés contre T. pallidum). Si positifs: le patient a ou a eu une infection à T. pallidum; ces tests restent positifs toute la vie.
   - tests non spécifiques ou tests de surveillance de l'efficacité du traitement (on dose des anticorps dirigés contre des débris de mitochondries= anticorps anticardiolipidiques). Si positifs: le patient a une syphilis active qui nécessite un traitement.
   Le taux de ces anticorps baisse, voire se négativise après le traitement. A contrôler après 6 mois.
5. Tests spécifiques: TPHA, FTA-Abs.
6. La surveillance de l'efficacité du traitement se base sur le VDRL.
7. Les 2 types de tests sont utilisés commme tests de dépistage.

1. Objectif: 0.03 IE pénicilline par ml de sang pendant 2 semaines (en raison du temps de génération long de T. pallidum).
2. Cet objectif peut être atteint par 2.4 Mio. UI de benzathine-pénicilline i.m. 1x/semaine pendant 1 à 3 semaines en fonction du stade de la syphilis, ou alors par 1 Mio. UI de clémizole pénicilline i.m. pendant 6 jours pendant 1 à 3 semaines (en fonction du stade). CAVE: phénomène de Hoigné!
3. En cas d'allergie à la pénicilline: tétracyclines 200mg/jour ou érythromycine 4 x 500 mg/jour p.o. pendant 14 à 21 jours.
4. Neurosyphilis: perfusions de pénicilline G, à raison de 6 x 4.000.000 UI par jour pendant 14 jours en tout. CAVE: réaction de Jarish-Herxheimer! Prévention par 50 mg de prednisone p.o. de J-1 à J+1 du traitement.