1.2.2 Sclérodermie systémique

Maladie systémique chronique progressive du tissu conjonctif vascularisé, de probable origine immunologique, caractérisée par une sclérose progressive de la peau, de l'hypoderme et d'organes internes (poumons, oesophage, reins, myocarde), suite à une stimulation inadéquate des fibroblastes. Incidence 0.5/100'000/an, F: M 4:1.

Multifactorielle: prédisposition immunogénétique (association à certains types de HLA), trouble de la régulation des vaisseaux, phénomènes immunologiques humoraux & cellulaires, trouble de la synthèse du collagène.
Il s'agit de la collagénose la plus souvent induite par des agents chimiques (chlorure de vinyle, solvants organiques, résines époxy, silicose).

Atteinte cutanée:

• Mains: sclérodactylie, ulcérations douloureuses sur les pulpes des doigts (en "morsures de rat"), les doigts sont initialement tuméfiés et boudinés, puis la peau des doigts devient atrophique et indurée, adhérente aux plans profonds, donnant un aspect pointu aux doigts (sclérodactylie)
• Visage: microstomie, bouche entourée de plis radiaires (bouche en "gousset de bourse"), télangiectasies, absence de mimique
• Tégument entier: sclérose progressive de la peau (peau transformée en gaine de cuir)
• Vaisseaux:  phénomène de Raynaud, souvent le premier signe de la maladie

Atteinte d'organes internes:

• Système digestif: frénulum racourci (protraction linguale limitée), dysphagie, constipation
• Poumon: fibrose pulmonaire
• Reins: néphrosclérose
• Myocarde: fibrose du myocarde
• Foie: cirrhose biliaire primitive
• Articulations: douleurs, fluxions articulaires
• Os: ostéolyse
• Muscles: myosite d'accompagnement

cf. classification.

Sclérodermie systémique:

• Type I: type acral (Raynaud, sclérodactylie)
• Type II: type proximal ascendant (comme I + télangiectasies, atteinte tube digestif, poumons et reins). Syndrome CREST: Calcinose (syndrome de Thibièrge-Weissenbach), Raynaud, oEsophage, Sclérodactylie, Télangiectasies
• Type III: atteinte également du tronc (type diffus)

Sérologies immunologiques: ANA (souvent positifs), anticorps anti-centromères (type acral), anticorps anti-Scl70 (type diffus).

Capillaroscopie unguéale (mégacapillaires).

Investigations en fonction de l'atteinte d'organes internes (cf. classification) (Attention: atteinte pulmonaire ou rénale latente sans symptômes cliniques).

Lésions initiales: infiltrat lymphocytaire dense périvasculaire et périannexiel, superficiel et profond.

Lésions tardives: augmentation du collagène (sclérose) avec disparition progressive des annexes (conséquence: alopécie, xérose cutanée).

Chronique progressive.

Contractions (rétraction progressive des doigts), ulcérations trophiques, sténose de l'oesophage, fibrose pulmonaire (hypertension pulmonaire), insuffisance rénale (hypertension artérielle secondaire), insuffisance cardiaque réfractaire à la digoxine, troubles du rythme, iléus paralytique.

Tableau clinique, histologie, sérologies immunologiques.

(Etats sclérodermiformes, "pseudosclérodermies")

Fasciite à éosinophiles, réaction du greffon contre l'hôte chronique, génodermatoses (ex. syndrome de Werner), porphyrie cutanée tardive, maladies de surcharge (amyloïdoses, mucinoses).

Syndromes sclérodermiformes induits par des agents chimiques (chlorure de vinyle, silicose, solvants organiques, résines époxy), syndromes sclérodermiformes induits par des médicaments (bléomycine, pentazocine, L-tryptophane). 

Mesures générales: protection contre le froid, physiothérapie (mobilisation, massage des tissus conjonctifs, bains), protection de la peau contre les microtraumatismes, émollients. arrêt du tabac tabac.

Traitement systémique: perfusions d'ilomédine en cas de lésions trophiques (prostaglandine). Inhibiteurs de l'enzyme de conversion (hypertension artérielle). Anticalciques (Raynaud), antiplaquettaires.
En cas d'évolution progressive: immunosuppresseurs systémiques. Photophérèse (expérimentale).