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En anglais: congenital melanocytic nevus.
3.1.6 Naevus pigmentaire et pileux congénital
Grading & Level of Importance: B
Synonymes
Définition
Amas circonscrits de mélanocytes qui produisent du pigment dans l'épiderme et le derme avec prolifération de follicules pilaires.
Étiologie et pathogénie
Hamartome, présent à la naissance.
Symptomes
Plaque brun foncé à noire circonscrite, souvent associée à une hypertrichose.
Localisation
Tronc et extrémités.
Classification
Taille 1 à 3 cm: fréquents et anodins, 1:100.
Taille 3 à 20 cm: rares, 1:1000-1:20'000, très rarement transformation maligne.
Taille > 20 cm: surtout sur le tronc (naevus en caleçon, naevus géant) 1:500'000, risque de mélanome 3-5% (des études prospectives sont en cours).
Dermatopathologie
Thèques bien ordonnés de mélanocytes au niveau jonctionnel et dermique (parfois aussi dans des structures plus profondes).
Cours
Restent à vie.
Complications
Transformation maligne. En cas de naevus géant: association à une mélanose leptoméningée avec des mélanomes métastatiques à point de départ leptoméningé.
Diagnostic
Tableau clinique, év. histologie.
Diagnostic differentiel
Histiocytome, angiome, fibrome, mélanome malin.
Prévention et thérapie
- Petits naevus congénitaux: pas de traitement.
- Naevus congénitaux de taille moyenne: év. excision après la puberté.
- Grands naevus congénitaux: dermabrasion directement après la naissance (n'enlève cependant pas la mélanose leptoméningée), ou contrôles étroits et exérèse chirurgicale des zones suspectes.
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