1.1.15 Nécrolyse épidermique toxique

Grading & Level of Importance: C

Révision :
2021

Vue d'ensemble :

Synonymes

Syndrome de Lyell.

Définition

Effet secondaire le plus grave de médicaments sur la peau et les muqueuses, caractérisé par des décollements de l'épiderme sur de grandes surfaces et des érosions sur les muqueuses (nécrose des kératinocytes).

Étiologie et pathogénie

Cette dermatose est toujours causée par des médicaments (le + souvent des antibiotiques ou des antiépileptiques).

On postule une apoptose massive des kératinocytes induite par des phénomènes immunologiques. Cette nécrose de kératinocytes s'étend rapidement sur le tégument et provoque des décollements étendus de l'épiderme.

Symptomes

Dans un premier temps, on observe un exanthème maculopapuleux confluant sur lequel se développe rapidement des décollements étendus de l'épiderme. Par la suite, formation de nécroses hémorragiques et de bulles. Signes de Nikolski positifs. (Nikolski I: Induction de bulles par pression sur peau saine. Nikolski II: Les bulles déjà présentes peuvent être déplacées par pression latérale avec les doigts). Typiquement atteinte sévère des muqueuses orificielles.

Dermatopathologie

Nécrose très importante de tout l'épiderme avec décollement sous-épidermique. Infiltrat inflammatoire très discret. Nécrose étendue de tout l'épiderme avec clivage dermo-épidermique.

Cours

30% létale (> 40 % complications), cicatrices possibles.

Complications

Infections, désordres hydroélectriques.

Diagnostic

Tableau clinique.

Prévention et thérapie

  • En cas de décollements étendus de l'épiderme: mesures générales de prise en charge de brûlures (correction des troubles hydroélectriques, antibiothérapie dirigée, chaleur), lit adapté, traitement topique: sulfadiazine argentique (Flammazine R), év. corticothérapie systémique
  • Ev. immunoglobulines intraveineuses à haute dose, probablement utiles si la dermatose progresse malgré l'arrêt des médicaments.
  • Avis ophtalmologique!

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