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Sclérodermie en plaque, sclérodermie circonscrite.
1.2.3 Morphée
Grading & Level of Importance: C
Synonymes
Définition
Dermatose rare, caractérisée par une sclérose localisée du tissu conjonctif cutané entourée par une bande inflammatoire périphérique. Age: 20 à 40 ans, 15% < 10 ans; F:M=2-3:1.
Étiologie et pathogénie
Inconnue.
Symptomes
Erythème centrifuge de couleur mauve, avec formation progressive d'une sclérose blanchâtre centrale et perte des annexes. Bande érythémateuse périphérique de couleur mauve ("lilac ring" = signe d'activité de la maladie).
Formes graves possibles, avec atteinte de structures profondes, sclérodermies linéaires notamment (par ex. "en coup de sabre" sur la tête), hémiatrophie faciale.
Pas d'atteinte d'organes internes. Contrairement au LE, les sclérodermies circonscrites ne se transforment pas en sclérodermies systémiques.
Localisation
En fonction de la classification.
Classification
- morphée en plaque
- sclérodermie linéaire circonscrite:
- en coup de sabre (visage/cuir chevelu)
- avec hémiatrophie du visage (syndrome de Parry-Romberg)
- avec arthrite, myosite et troubles de croissance des os (enfants), (sclérodermie monomélique)
- morphée profonde
- morphée généralisée
- atrophodermie idiopathique de Pierini-Pasini
Examens de laboratoire
Ev. ANA à faible titre (inconstant).
Dermatopathologie
Comme dans la sclérodermie systémique (cf. chapitre correspondant).
Cours
La morphée en plaque guérit spontanément au cours de quelques années, en laissant des cicatrices pigmentées sclérotiques. La morphée en coup de sabre et l'hémiatrophie faciale de Romberg ont une évolution chronique et engendrent des troubles trophiques et fonctionnels majeurs.
Complications
En fonction de la localisation (visage, atteinte articulaire) et de l'étendue (morphée généralisée).
En principe pas d'atteinte d'organes internes (contrairement à la sclérodermie systémique).
Diagnostic
Tableau clinique.
Diagnostic differentiel
Lichen scléroatrophique, acrodermatite chronique atrophiante (borréliose), lipodermatosclérose de jambe (en cas de insuffisance veineuse chronique grave), sclérodermie systémique, fasciite à éosinophiles.
Prévention et thérapie
Peu satisfaisant.
Topique: héparinoïdes, dermocorticoïdes (éventuellement associés à des analogues de vitamine D).
Systémique: pénicilline ou cures de tétracyclines, antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine), év. immunosuppresseurs systémiques.
Photothérapie: Balnéo-PUVA, UVA-1.
Physiothérapie: mobilisation, massage des tissus conjonctifs.
Diagnostic differentiel
Tests
- Cette jeune femme présente une morphée sur le côté gauche du thorax. Traitement de première intention?
- Première proposition 1 Une morphée pansclérotique est une morphée généralisée qui s'étend à l'ensemble du tégument
- Cette patiente de 35 ans en bonne santé habituelle présente depuis plusieurs mois l'apparition de ces plaques brunâtres sur le dos, de consistance scléreuse à la palpation. Quel examen vous permettra d'avancer dans le diagnostic?
- Lésion(s) élémentaire(s) de la morphée?
- Première proposition 1 Il ne faut pas traiter une morphée du visage
- Patiente de 30 ans avec une plaque de consistance scléreuse, indurée, au niveau lombaire à lente croissance centrifuge. Une biopsie montre une sclérose du derme avec disparition des follicules pilosébacés. Diagnostic?
- Vrai ou faux?
- Cet adolescent de 16 ans présente depuis plusieurs mois l'apparition de cette dépression linéaire sur le front à droite. Pas de traumatisme antérieur. Diagnostic?
Commentaires
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