3.2.8 Maladie de Kaposi

Grading & Level of Importance: C

Révision :
2021

Vue d'ensemble :

Synonymes

Sarcome de Kaposi

Définition

Prolifération tumorale de cellules mésenchymateuses fusiformes (cellules endothéliales).

Étiologie et pathogénie

Prédisposition génétique ou immunosuppression en association avec une infection par le virus HHV8 (Human Herpes Virus 8).

Symptomes

Macules, plaques ou tumeurs brun-rougeâtres à violacées sur la peau et les muqueuses.

Localisation

Dans la maladie de Kaposi classique: souvent limitée aux jambes. En cas d'immunosuppression: atteinte disséminée de la peau et des muqueuses, plus accentuée sur les acres.

Classification

Quatre types:

  1. Maladie de Kaposi classique (méditerannéenne) surtout chez les hommes de l'Europe du sud-est.
  2. Maladie de Kaposi africaine (endémique). Touche surtout les enfants. Evolution agressive.
  3. Maladie de Kaposi associée au sida. 
  4. Maladie de Kaposi au cours des immunodépressions acquises iatrogènes.

Examens de laboratoire

Mise en évidence de HHV8 dans les lésions.

Dermatopathologie

Prolifération de cellules endothéliales fusiformes avec formation de structures vasculaires et pseudovasculaires (fentes vasculaires).

Cours

Progression lente dans la maladie de Kaposi classique; évolution en fonction de la maladie de base en cas d'immunosuppression; progression rapide avec atteinte viscérale en cas de maladie de Kaposi africaine.

Diagnostic

Tableau clinique, histologie, hybridisation in situ.

Diagnostic differentiel

Angiomes, acroangiodermatite (pseudo-Kaposi).

Prévention et thérapie

Traitement de la maladie de base. Topique: cryothérapie, radiothérapie. Chimiothérapie.

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