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Maladies lymphoprolifératives à point de départ cutané.
3.2.10 Lymphomes cutanés
Grading & Level of Importance: C
Définition
Symptomes
Tableau clinique du mycosis fungoïde (lymphome cutané le plus fréquent):
- stade des érythèmes prémycosiques (non spécifique, DD: eczéma)
- stade des plaques infiltrées
- stade des nodules tumoraux
Prurit dans tous les stades. Atteinte hématologique et ganglionnaire dans le syndrome de Sézary.
Tableau clinique des lymphomes cutanés B:
Nodules rouge violacé
Classification
Lymphomes cutanés primitifs non-Hodgkin (selon WHO):
- Lymphomes cutanés T (cutaneous T-cell lymphoma, CTCL): 65 %
(Europe)
prototypes:- mycosis fungoïde (MF): évolue en 3 stades (érythèmes prémycosiques/plaques infiltrées/nodules tumoraux)
- syndrome de Sézary (SS): forme leucémique de MF
- Lymphomes cutanés B (cutaneous B-cell lymphoma, CBCL): 25 % (Europe)
- Entités rares: 10 %
- Pseudolymphomes: imitent des lymphomes malins, mais il s'agit en fait de proliférations réactives bénignes de lymphocytes.
Dermatopathologie
Caractéristiques histologiques des lymphomes cutanés T:
Infiltrat lymphocytaire dense épidermotrope dans le derme superficiel (exocytose de lymphocytes isolés ou en groupe dans l'épiderme), microabcès de Pautrier (nids intraépidermiques de cellules lymphoïdes, surtout des lymphocytes atypiques) et quelques cellules de Sézary (aux noyaux cérébriformes).
Cours
Le pronostic des lymphomes cutanés primitifs est nettement meilleur que celui des lymphomes à point de départ ganglionnaire.
Diagnostic
Tableau clinique et histologie.
Diagnostic differentiel
Au stade non spécifique des érythèmes prémycosiques: eczéma de contact, dermatite atopique, psoriasis, parapsoriasis.
Au stade des nodules tumoraux: diverses autres tumeurs.
Prévention et thérapie
Traitement le moins nocif possible en fonction du stade: PUVA, rétinoïdes, interféron, radiothérapie ou électronthérapie, chimiothérapie seulement aux stades avancés.
Diagnostic differentiel
Further Images / DOIA
Articles de revue
- W. Kempf, A.K. Zimmermann, C. Mitteldorf: Cutaneous lymphomas—An update 2019 (2019)
- G. Burg, W. Kempf, A. Cozzio, et al.: WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005: histological and molecular aspects (2005)
- E. Olsen, E. Vonderheid, N. Pimpinelli: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Se´zary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC) (2007)
- R. Willemze, E.S. Jaffe, G. Burg, et al.: WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas (2005)
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