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Maladie inflammatoire autoimmune systémique de la peau et de la musculature. Ages typiques < 10 ans et 30 - 60 ans; F:M=3:1.
1.2.4 Dermatomyosite
Grading & Level of Importance: C
Définition
Étiologie et pathogénie
Maladie autoimmune, paranéoplasique dans 15% des cas chez l'adulte (carcinomes: tube digestif, poumons, seins, tract génital).
Symptomes
- Peau: papules lichénoïdes de couleur violacée (papules de Gottron) sur les faces d'extension des articulations digitales, érythème violacé sur les genoux, coudes et malléoles, oedèmes périorbitaire violacés (expression triste), télangiectasies périunguéales, poïkilodermie, vasculite nécrosante.
- Muscles: nécrose des groupes musculaires proximaux (ceintures scapulaire et du bassin) avec myalgies, dysphagie, dyspnée, chez les enfants souvent calcinose musculaire.
- Organes internes: formes graves avec vasculite et atteinte viscérale.
Localisation
Faces d'extension des articulations digitales, genoux, coudes et malléoles, visage.
Classification
- dermatopolymyosite
- polymyosite (sans atteinte cutanée)
- dermatomyosite amyopathique (sans atteinte musculaire pendant au moins 2 ans)
- dermatomyosite paranéoplasique
- dermatomyosite juvénile
- syndromes de chevauchement (le plus souvent avec la sclérodermie systémique. Syndrome de Sharp: sclérodermie systémique et LE)
Examens de laboratoire
- VS augmentée, enzymes musculaires augmentées (surtout et aldolase)
- ANA, anticorps anti-Jo-1 (Attention: formes graves avec fibrose pulmonaire)
- électromyographie (EMG): potentiels microvoltés polyphasiques
- biopsie musculaire orientée par la clinique
Dermatopathologie
Semblable au LE, souvent non spécifique.
Biopsie musculaire: dégénerescence musculaire avec infiltrat lymphocytaire et vasculopathie oblitérante.
Cours
Chronique. Rémission possible dans les cas où une tumeur maligne a été traitée avec succès.
Complications
Insuffisance respiratoire, atteinte progressive de l'appareil locomoteur, atteinte rénale, calcinose (enfants), vasculite.
Diagnostic
Tableau clinique (lésions élémentaires cutanées caractéristiques et atteinte musculaire), examens de laboratoire (enzymes musculaires), EMG (potentiels microvoltés polyphasiques), IRM, biopsie musculaire.
Diagnostic differentiel
MCTD (mixed connective tissue disease = syndrome de Sharp): syndrome de chevauchement avec dermatomyosite et sclérodermie systémique et/ou LE; trichinose; myopathie thyréotoxique. En cas d'atteinte cutanée peu prononcée: large spectre de myopathies.
Prévention et thérapie
Corticothérapie systémique, immunosuppresseurs systémiques (cyclophosphamide, méthotrexate, ciclosporine A), immunoglobulines intraveineuses à haute dose, repos maximal, physiothérapie passive, photoprotection.
Diagnostic differentiel
Tests
- Patient tabagique de 65 ans. Plaintes: visage devenu rouge et gonflé, "eczéma" des mains et état de fatigue important ("Docteur, je n'ai plus de force dans les jambes, je n'arrive plus à monter les escaliers chez moi!"). Diagnostic probable?
- Quelle(s) lésion(s) élémentaire(s) peut-on trouver dans la dermatomyosite?
- Vrai ou faux?
- Complications possibles d'une dermatomyosite, sauf:
- Quelle est la cause la plus fréquente de décès chez les adultes présentant une dermatomyosite?
- Monsieur X, un patient de 65 ans, présente une dermatomyosite. Option(s) thérapeutique(s)?
- Quel conseil d'ordre général faut-il donner à un patient présentant une dermatomyosite?
- Ce garçon de 8 ans présente des myalgies et un érythème violacé périoculaire avec une tuméfaction palpébrale. Quel(s) examen(s) sont indiqué(s) pour préciser le diagnostic?
- Première proposition 1 Chez un adulte, le diagnostic d'une dermatomyosite impose une recherche systématique d'une néoplasie sous-jacente
- Depuis quelques semaines, cette fille de 10 ans a toujours les paupières gonflées. Au cours de gym, ses jambes lui font mal et ne la "portent" plus. Sa mère s'inquiète, car sa fille est fatiguée en permanence. Diagnostic probable?
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