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Dermatose bulleuse chronique récidivante polymorphe avec prurit brûlant, associée à une entéropathie au gluten (généralement asymptomatique), F > M, 20 - 70 ans.
1.2.7 Dermatite herpétiforme de Duhring
Grading & Level of Importance: C
Définition
Étiologie et pathogénie
Des complexes de gluten précipitent avec de l'IgA dans le derme papillaire et induisent ainsi la formation de fentes sous-épidermiques. On postule que les complexes immuns d'IgA et de gluten formés dans le cadre de la maladie coeliaque sont déposés dans le derme superficiel.
Symptomes
Prurit brûlant, typiquement de multiples petites vésicules cutanées tendues groupées sur un fonds érythémateux (herpétiforme), aspect eczématiforme, souvent excorié.
Localisation
Ceintures scapulaire et du bassin, faces d'extension des extrémités.
Examens de laboratoire
Immunofluorescence directe: dépôts granulaires de IgA dans les papilles dermiques.
Sérum: anticorps anti-endomysium de type IgA, anticorps anti-gliadine, anticorps anti-transglutaminase.
Dermatopathologie
Clivage sous-épidermique avec micro-abcès papillaires à polynucléaires (clivage sous-épidermique rare).
Cours
Chronique récidivant.
Complications
Rarement: lymphome intestinal.
Diagnostic
Histologie et IFD; hypersensibilité au iode; biopsie jéjunale (facultative): association d'une entéropathie au gluten dans plus de 85% (symptômes digestifs présents dans seulement 15% des cas).
Diagnostic differentiel
Autres maladies bulleuses autoimmunes, notamment la dermatose à IgA linéaire (pas d'association à l'entéropathie au gluten).
Prévention et thérapie
Régime sans gluten et pauvre en iode, DADPS (diamino-diphénylsulfone) = dapsone.
Suivi des effets secondaires potentiels du
dapsone:
agranulocytose, méthémoglobinémie, hépatite.
Avant le début
du traitement: dosage de la G-6-P-déhydrogénase.
Diagnostic differentiel
Tests
- 40-year-old patient with chronic diarrhea and pruritic vesicular skin lesions. Histologic and direct immunofluorescence indicate dermatitis herpetiformis. What additional studies are indicated?
- Statement 1 The Nikolski sign is negative in dermatitis herpetiformis.
- Statement 1 If a patient with atopic dermatitis develops dermatitis herpetiformis, he should be treated with intravenous acyclovir
- Which type of lesion is not found in dermatitis herpetiformis?
- Which of these therapeutic approaches is not appropriate for dermatitis herpetiformis?
- Quel élément de la liste suivante ne fait pas partie des mesures préconisées pour le traitement de la dermatite herpétiforme de Duhring?
- Quelle lésion élémentaire ne trouve-t-on pas dans la dermatite herpétiforme de Duhring?
- Première proposition 1 Si un patient atopique développe une dermatite herpétiforme de Duhring, il faut débuter un traitement intraveineux par aciclovir le plus vite possible
- Patient présentant une éruption cutanée avec des bulles tendues, au contenu translucide. L'examen histologique d'une biopsie cutanée montre un clivage sous-épidermique. Quelle dermatose pouvez-vous exclure avec ces informations?
- Mme X, 65 ans, vous consulte en raison de cette éruption prurigineuse disséminée, sans fièvre ni baisse de l'état général. Quel(s) examen(s) sont indiqué(s) dans un premier temps pour orienter le diagnostic?
- Première proposition 1 Les signes de Nikolski sont négatifs dans la dermatite herpétiforme de Duhring
- Monsieur X est un patient de 45 ans avec une dermatite herpétiforme de Duhring floride associée à une maladie coeliaque . Quel(s) conseil(s) faut-il lui donner?
- Patient de 40 ans avec une éruption vésiculeuse et des diarrhées chroniques. Une histologie et une immunofluorescence directe sur une biopsie cutanée sont compatibles avec une dermatite herpétiforme de Duhring. Examen(s) complémentaire(s) indiqué(s)?
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