3.1.7 Angiome plan

Grading & Level of Importance: B

Révision :
2021

M D'Incan, Clermont-Ferrand

Vue d'ensemble :

Synonymes

Naevus flammeus, naevus télangiectasique, tâche de vin.

Définition

Tache érythémateuse congénitale bien limitée due à la dilatation et la prolifération de petits vaisseaux superficiels dans la peau atteinte.

Étiologie et pathogénie

Congénital, peut être associé à des syndromes (syndrome de Sturge-Weber-Krabbe, syndrome de Hippel-Lindau, syndrome de Klippel-Trénaunay et Parkes-Weber), qui correspondent à des formes particulières d'angiodysplasie.

Symptomes

Macule érythémateuse bien délimitée sans prolifération tissulaire palpable.

Localisation

  • Angiomes plans médians (angiome de Unna = angiome plan médian postérieur de la nuque et du cuir chevelu, angiome plan médiofrontal): ne sont jamais associés à une angiodysplasie.
  • Angiomes plans latéralisés: associés à des syndromes, CAVE: association à des angiomes dans la région de la tête (yeux, méninges, cerveau).

Cours

A l'inverse des angiomes plans médians, les angiomes plans latéralisés ne régressent pas spontanément; au contraire, ils augmentent de taille avec la croissance de l'enfant. Des nodules violacés peuvent apparaître et les angiomes deviennent souvent plus foncés avec les années.

Complications

En cas d'angiomes plans latéralisés, dans le cadre de syndromes (épilepsies, néoplasies, hémorragies, thromboses). Cf. étiologie et pathogénie.

Diagnostic

Tableau clinique typique.

Diagnostic differentiel

Hémangiome.

Prévention et thérapie

Laser, maquillage. Contrôles ophtalmologiques  (glaucome) en cas d'angiome plan dans les territoires de la 1ere et de la 2e branche du trijumeau.

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