Adénocarcinome intraépithélial rare naissant à partir de canaux galactophores (Paget mammaire), de glandes apocrines ou d'autres carcinomes sous-jacents comme par ex. un adénocarcinome de la prostate ou du rectum (Paget extra-mammaire).
3.2.3 Maladie de Paget
Grading & Level of Importance: B
Définition
Symptomes
Lésion unilatérale érythématosquameuse bien limitée, accentuée en bordure, de plus en plus infiltrée.
Localisation
Sein, creux axillaire, région génitale et périanale, partie inférieure de l'abdomen.
Dermatopathologie
Grandes cellules claires intraépithéliales, PAS positives.
Complications
Association aux adénocarcinomes (Paget extramammaire).
Diagnostic differentiel
Eczéma du mammelon, eczéma périanal, psoriasis.
Prévention et thérapie
Exérèse chirurgicale en fonction de l'étendue de la lésion, pour le reste prise en charge multidisciplinaire.
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