3.1.9 Urticaire pigmentaire

Grading & Level of Importance: C

Révision :
2021

M D'Incan, Clermont-Ferrand

Vue d'ensemble :

Définition

Mastocytose maculeuse éruptive.

Étiologie et pathogénie

Prolifération tumorale bénigne de mastocytes dans la peau. Congénitale ou acquise à l'âge adulte.

Symptomes

Macules ou papules planes disséminées, de couleur brunâtre. Un stimulus thermique ou physique (friction) provoque une tuméfaction érythémateuse urticarienne (signe de Darier). Des formes bulleuses sont possibles.

Localisation

Tout le tégument, disséminée.

Classification

Selon l'âge de début des symptômes: forme juvénile, forme adulte.

Dermatopathologie

L'histologie montre une infiltration mastocytaire (coloration Giemsa).

Complications

Dégranulation massive des mastocytes avec libération d'histamine en grande quantité > choc.

Diagnostic

Tableau clinique typique, tuméfaction urticarienne des lésions cutanées (signe de Darier).

Diagnostic differentiel

Lichen plan, granulome annulaire disséminé ou sarcoïdose, syphilis secondaire (n'est pas stationnaire, pas de tuméfaction), verrues planes.

Prévention et thérapie

Antihistaminiques, corticothérapie topique ou systémique dans des cas exceptionnels, PUVA (prudemment).

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Diagnostic differentiel

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