Nevus Melanocíticos Congénitos

Definición

Acúmulos de células névicas pigmentadas en la epidermis y la dermis, a menudo asociado a un aumento del número de folículos pilosos.

Etiología & Patogenia

Son malformaciones embrionarias (hamartomas), que están presentes al nacer.

Síntomas

Placas o nódulos bien circunscritos de color marrón a negro, a menudo con hipertricosis prominente.

Localisation

Tronco, extremidades.

Clasificación

Según el tamaño

1-3 cm (pequeños): frecuentes (1 de cada 100 recién nacidos) y banales (riesgo escaso)
3-20 cm (medianos): menos frecuentes (1 de cada 1000-20,000 recién nacidos), raramente malignizan
> 20cm (gigantes): muy infrecuentes (1 de cada 500,000 recién nacidos), habitualmente en el tronco (nevus "en traje de baño"), se piensa que tienen un riesgo de 3-5% de degenerar en melanoma (se están realizando estudios prospectivos al respecto)

Dermatopathology

Nidos de células névicas pigmentadas en la unión dermo-epidérmica y en la dermis, a menudo se extienden en profundidad siguiendo los anejos cutáneos.

Course

Permanente, no tienden a desaparecer.

Complicaciones

Malignización (melanoma). En los nevus gigantes, existe además el riesgo de una melanosis leptomeníngea y puede aparecer un melanoma en dichas localizaciones.

Diagnóstico

Cuadro clínico e histología.

Diagnóstico diferencial

dermatofibroma, hemangioma, fibroma, melanoma.

Tratamiento

Lesiones pequeñas: No lo precisan, exéresis si lo solicita el paciente.
Lesiones medianas: valorar la posibilidad de exéresis tras la pubertad.
Lesiones grandes/gigantes: se pueden hacer dermabrasiones en el periodo neonatal (no actua sobre la melanosis leptomeníngea, ni las células névicas más profundas), deben realizarse visitas de seguimiento periódicas, y biopiar/extirpar las zonas sospechosas de malignización.

3.1.6 Nevus Melanocíticos Congénitos